第34章软组织肿瘤正式.doc

PAGE PAGE 11 第三十四章 软组织肿瘤 概况 软组织肿瘤起源于间叶组织，包括黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、血管淋巴管等。软组织良性肿瘤临床常见，如皮下纤维瘤，脂肪瘤等。软组织肿瘤可发生于任何部位，其病理分类繁多，软组织良性肿瘤包括各类组织起源，其中包括纤维瘤、纤维组织的肿瘤、各类血管瘤、血管球瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、横纹肌瘤、腱鞘巨细胞瘤、纤维性间皮瘤，神经鞘瘤、间叶瘤等。 软组织良性肿瘤病程较长，肿瘤生长缓慢，有时肿瘤数十年不生长。表浅肿瘤极易发现，而深部良性肿瘤有时也难以发现。不同肿瘤有其好发部位。血管瘤多见面部、上肢及躯干皮肤，淋巴管瘤多见颈部及腋窝处，血管球瘤多位于指（趾）甲下，脂肪瘤多见皮下脂肪组织，纤维瘤可位于皮下浅筋膜处，良性神经鞘瘤多发于头颈部、舌、咽部、以及口腔。有些良性肿瘤为多发性，如神经纤维瘤、脂肪瘤等。 恶性软组织肿瘤称为肉瘤，美国每年发生7800例新病人。国内资料统计，发病率为（1.28~2.30）/10万人口。 肉瘤的描述早于16世纪，但真正近代肉瘤分类是20世纪40年代，自此肉瘤的诊治跨入新水平。近代治疗多采用外科、放疗、化疗等综合治疗手段。 软组织肉瘤的病因至今仍未明了，但近年来分子生物学研究已表明间叶干细胞的基因突变与肉瘤的发生有关，p53基因在多种类型肉瘤中具有调节细胞分化的功能。目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径。因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能、未分化的原始细胞。软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断及治疗均有裨益。 由于软组织肉瘤病理分型困难，近年来多通过免疫组化标记以确定其组织类型起源。应用流式细胞仪检测细胞核DNA含量，有助于判别分级及预后。 肉瘤具有独特生物学特性。易发生远处血道转移。局部肿瘤呈膨胀性生长，其假包膜又是手术残留后导致复发的根源，所以肉瘤的诊治均具有特殊性。 一、病理学分级 目前采用比较多的是法国癌症中心联合会（FNCLCC）的评分及分级系统（表34－1）。 表34－1 法国癌症中心联合会软组织肉瘤评分及分级标准 组织学参数 评分 Ⅰ. 肿瘤分化 肉瘤与正常成人组织极其相似（如分化良好型脂肪肉瘤，低度恶性的纤维肉瘤、恶性周围性神经鞘膜瘤、平滑肌肉瘤和软骨肉瘤） 1 组织学类型确定的肉瘤（如粘液性脂肪肉瘤，经典型纤维肉瘤和恶性周围神经鞘膜瘤，分化型恶性血管外皮瘤，粘液性和席纹状恶性纤维组织细胞瘤，粘液性软骨肉瘤，经典型血管肉瘤） 2 组织学类型不能确定的肉瘤（如差分化和上皮样恶性周围性神经鞘膜瘤，巨细胞和炎症型恶纤组，横纹肌肉瘤，滑膜肉瘤，差分化平滑肌肉瘤，圆细胞、多形性及去分化性脂肪肉瘤，骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚瘤，骨外骨肉瘤，腺泡状软组织肉瘤，上皮样肉瘤，透明细胞肉瘤，差分化/上皮样血管肉瘤，间叶性软骨肉瘤 3 Ⅱ. 肿瘤性坏死 无 0 ≤50% 1 50% 2 Ⅲ. 核分裂计数 0－9/10高倍视野 1 10－19/高倍视野 2 ≥20/高倍视野 3 组织学分级 总分 1 2，3 2 4，5 3 6，7，8 二、软组织肿瘤的分期 美国癌症协会（AJCC）的分期参见表34－2。 表34－2 软组织肉瘤的AJCC分期 T： 原发性肿瘤 TX 原发性肿瘤不能评估 T0 无原发性肿瘤证据 T1 肿瘤≤5cm T1a 浅表性肿瘤 T1b 深部肿瘤 T2 肿瘤5cm T2a 浅表性肿瘤 T2b 深部肿瘤 N： 区域淋巴结 NX 区域淋巴结不能评估 N0 区域淋巴结无肿瘤转移 N1 区域淋巴结有肿瘤转移 M： 远处转移 MX 远处转移不能评估 M0 无远处转移 M1 有远处转移 G： 组织病理学分级 GX 不能作出分级评估 G1 分化好 G2 中等分化 G3 低分化 G4 未分化 肌肉骨骼肿瘤协会的Enneking分期系统是根据肿瘤所在的解剖部位（间室）、组织学分级（G1和G2）以及分期制定的，参见表34－3和表34－4。 表34－3 肌肉骨骼肿瘤协会分期中的解剖部位 间室内（T1） 间室外（T2） 关节内 向关节周围软组织扩展 浅筋膜与深筋膜之间 向深筋膜扩展 骨旁 向骨内或筋膜外扩展 筋膜内 向筋膜外扩展 表34－4 肌肉骨骼肿瘤协会分期 分期 分级 部位 转移 ⅠA G1 T1 M0 ⅠB G1 T2 M0 ⅡA G2 T1 M0 ⅡB G2 T2 M0 Ⅲ G1或G2 T1或T2 M1 诊断和鉴别诊断 一、临床表现 软组织肉瘤临床表现依病程及肿瘤分化程度而不同，早期无明显不适，中晚期可表现出各种不同临床表现。 1、肿块 常为无痛性，可