中研课件教材《脊髓疾病》未知名.ppt

脊髓硬膜内外病变的鉴别要点 硬膜内 硬膜外 病程发展 较慢 较快 两侧体征 不对称,脊髓半切征 常对称 脑脊液 改变明显 不明显 X线改变 少见 多见 脊髓压迫性病变时的几种罕见症状 (1)急性卒中性脊髓横贯综合症 脊髓压迫性病变进展很快时可产生此综合症,多见于硬膜外出血,脊髓血管瘤,脓肿或髓外肿瘤的瘤内出血等。发生机理可能是脊髓休克,其临床表现为病变以下脊髓功能丧失持续数小时,数日至数周,各种反射消失,无锥体束征,迟缓瘫,扩约肌功能麻痹,发生于C4以上时常有呼吸循环障碍,可很快死亡。 (2).椎管内肿瘤引起的视神经乳头水肿 其病变半数以上为腰骶部肿瘤,半数为视管膜瘤,肿瘤摘除后视乳头水肿消失,腰穿CSF蛋白增高,有的可达1000mg%,未发现脑脊液循环梗阻或颅内占位性病变,因此认为是椎管内占位性病变阻碍了腰段蛛网膜下腔CSF的再吸收,同时伴病理性CSF分泌增多(如CSF蛋白含量的刺激),因而导致颅内压增高,产生视乳头水肿。 (3).椎管内肿瘤的颅神经损害 见于颈段椎管内肿瘤。如神经纤维瘤病时可同时发生小脑桥脑角及椎管内神经纤维瘤而引起面神经和听神经损害,三叉神经脊髓束可下降至C3水平,高颈段髓内肿瘤可引起前头部疼痛或感觉障碍及角膜反射消失。 枕骨大孔区髓外病变除压迫脊髓长束外,也可压迫三叉神经脊髓束和尾组颅神经,并可出现强迫头位,他们也常引起呼吸循环及体温调节障碍,在罕见病例引起颅内压增高时,可产生外展神经及动眼神经麻痹。 (4).眼球震颤 最常见于枕大孔区及高颈髓病变,其发生机理有如下可能: 颈段肿瘤伸向延髓; 内侧纵束受累; 引起延髓继发性血循环障碍及水肿; 枕大孔区髓外病变引起小脑功能障碍; 椎管内病变与先天性眼震相吻和。 7.辅助检查: CSF、脊柱X线及MRI。 8.诊断: 有无椎管内肿瘤; 节段定位; 髓内外肿瘤的鉴别; 除外其他。 需引起重视的早期症状 疼痛; 肌力减退; 肌肉痉孪; 感觉异常。 9.鉴别诊断 椎间盘突出症; 脊髓蛛网膜炎; 脊髓空洞症。 10.治疗 手术 11.预后 髓外肿瘤效果好,截瘫长达10个月者亦可完全恢复. 脊髓变性疾病 一、脊髓空洞症 二、亚急性联合变性 三、运动神经元疾病 四、脊髓小脑变性 脊髓空洞症 脊髓空洞症是一种进行缓慢的脊髓退行性病变，其病理特征是脊髓积水和胶质增生。临床主要表现是以受损节段的分离性感觉障碍，上下运动神经元运动障碍及植物神经营养障碍为特征。 (一) 病因 有以下三种学说 1。先天性发育缺陷 由于胚胎期神经管关闭不全所致，常伴发其他先天异常，如脊柱裂、扁平颅底、脊椎融合、小脑延髓下疝畸形。 2。继发于其他疾病 如脊髓损伤性出血、蛛网膜炎或肿瘤，由于疤痕缓慢地收缩，血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空腔。 3。机械性脑脊液循环障碍 Gardner认为主要由于四脑室出口受阻，脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击脊髓中央管管壁，使中央管扩大成空洞。 脊髓的静脉 在脊髓表面形成一静脉丛及6条主要回流通道，分别位于前正中裂和后正中沟、前后外侧沟的相应部位，这6条管道组成前后脊髓外静脉，其血液由后根静脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉、肺静脉及上腔静脉相通，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉有多处相通，椎静脉丛因压力很低，无瓣膜，其血流方向不定，可受胸腹腔压力变动而改变，是构成感染及恶性肿瘤转移入颅的潜在通路。 八、诊断脊髓疾病所需的检查步骤 详细的病史询问、体格检查是正确定位、定性诊断的基础。 急－炎症、血管病、外伤 慢－肿瘤、变性 2.血常规生化检查 末梢血－除外血液系统疾病，尤其淋巴系 统肿瘤易从椎旁静脉丛转移至脊髓； 血沉增快－注意除外恶性病症； 肝功改变－注意肝性脊髓病。 3.放