对间质性肺炎的新认识幻灯片.pptxVIP

对特发性间质性肺炎的新认识—从分类的变化看问题和困难 济南军区总医院呼吸内科 刘书盈 特发性间质性肺炎（IIPs）分类的演变 2002年前分类 2002年分类主要解决的问题 规范、统一和标准化术语 分类并定义了七大类 制定了诊断标准(临床-影像-病理） 以“动态多学科研究（dynamic integrated approach)”替代以往的组织学“金标准” 概念 IIPs是一组“不明原因”的间质性(interstitial)或弥漫性的肺实质性（parenchymal）疾病 许多共同特点 相互差别足以分为不同的疾病 慢性炎症 纤维化 Am J Respir Crit Care Med，2002，165：277-304． 2002年ATS和ERS共同制定的分类 寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)] 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP) 组织学和临床分类对照 2002版未能明确的问题 IPF: Areas of Uncertainty 具有非典型CT特征的UIP患者是否具有不同的临床特征和病程？IPF确切的临床病程和治疗有待明确； IPF 的纤维化是肺癌除吸烟以外的另一个易感因素吗？ UIP发病机制需要明确； 需要寻找组织学预后因素； IPF 急性加重的特征和原因； 病理学家解释的差别问题； IPF的UIP临床特征和预后与已知原因如胶原血管病的区别？ NSIP: Areas of Uncertainty NSIP发病率情况如何？ 临床能否可靠地与其他IIP类型区别； 鉴于病理学（细胞性和纤维化）对治疗反应和预后的不同，是否有必要进一步分亚类？ 如何解释影像学不同的类型。 COP: Areas of Uncertainty COP的发病率? TBLB在COP诊断的作用怎样? COP复发率? 复发影响长期结果吗? 治疗时间长短影响病程和复发率吗? 疾病可以自行改善或痊愈吗? 原发性COP与继发性COP有区别吗? 为什么此病的纤维化进程能缓解而UIP的成纤维化灶会进展至晚期纤维化? AIP: Areas of Uncertainty AIP发病率? AIP 与其他类型ALI的? 糖皮质激素能否改变自然病程 肺损伤和纤维化的机制是什么? AIP持续/进展或复发的机制是什么? AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重起什么样的作用? RB-ILD: Areas of Uncertainty RB-ILD 可发展成DIP? 除吸烟外，RB-ILD 还有其他原因吗? DIP: Areas of Uncertainty DIP的发病率? DIP 与NSIP纤维化型的关系? DIP 与UIP的关系? RB-ILD/DIP 与Langerhans组织细胞病的关系? 被动吸烟在RB-ILD/DIP发病的作用? 无烟草接触发病吗? 糖皮质激素改变病程吗? 遗传因素影响发病易感性吗? 遗传因素改变疾病的表现吗? 肺损伤和纤维化的机制是什么? 导致疾病持续和复发的机制是什么? LIP: Areas of Uncertainty LIP发病率？LIP特发性病例常见吗? LIP 与淋巴瘤的关系? LIP恶性可能有多大? 假性淋巴瘤与LIP的关系? LIP 与滤泡性支气管炎/细支气管炎（肺淋巴样过度增生）、结节性肺淋巴样过度增生、血管免疫母细胞性淋巴腺病、Castelman病的关系? 糖皮质激素改变病程吗? 遗传因素影响疾病易感性吗? 不能分类的间质性肺炎 临床资料不足 影像学资料不足 活检标本不足或不足以诊断（如标本小或质量差） 临床、影像、病理存在较大差距 前期治疗导致影像及病理改变 组织学不同经对照临床和影像学未能解决 不同肺叶组织学不同 同一肺叶或组织标本存在多种病理类型 IPF无开胸肺活检的诊断标准 In the immunocompetent adult, the presence of all of the major diagnostic criteria as well as at least three of the four minor criteria increases the likelihood of a correct clinical diagnosis of IPF. 2002版存在的问题 病理检查在临床难以实现 大多需要开胸或胸腔镜下多肺叶活检； 经皮肺活检不适应于大部分类型，除DAD/AIP和部分COP患者 某些外科肺活检患者的病理不能归入上述7个病理类型 发现一些新的病理类型 2007年IPF急性加重专家共识 建议IPF急性加重的定义