甲硫氨酸代谢1甲硫氨酸与甲基转移.PPT

2. 甲硫氨酸循环 1. 为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基 2. 促进FH4再生 甲硫氨酸循环生理意义： 维生素B12不足：巨幼红细胞性贫血 高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸的代谢 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 1. 转变成儿茶酚胺 帕金森病患者多巴胺生成减少。 （二）酪氨酸的代谢 2.转变为黑色素 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 3.分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * * 生物化学 全国卫生职业教育护理类专业“十三五”创新教材 第八章蛋白质的代谢 目录 第一节 蛋白质的营养作用 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 个别氨基酸的代谢 第四节 糖、脂肪、氨基酸在代谢上的联系 第五节 蛋白质的生物合成 第三节 个别氨基酸的代谢 本节重点 掌握一碳单位的概念及生理功用；氨基酸的脱羧基作用。 掌握苯丙氨酸和酪氨酸的代谢要点。 了解含硫氨基酸的代谢要点。 一、氨基酸的脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) （一）生物活性胺的生成 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 1.组胺 （一）生物活性胺的生成 5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 2. 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) （一）生物活性胺的生成 3.多胺 有些氨基酸经脱羧基作用可以产生多胺（polyamines）类物质。如鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变成精脒和精胺。精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质。临床测定肿瘤病人血或尿中多胺的含量作为观察病情和辅助诊断的指标。 （二）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 二、一碳单位的代谢 一碳单位的定义 1.一碳单位的概念 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 一碳单位的种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH=