脑血管疾病(下)培训讲解.ppt

鉴别诊断 癫痫及其他原因引起的脑病 与高血压脑出血相鉴别 SAH 治 疗 高血压脑病应卧床，保持呼吸道通畅，监护观察。 降颅压及脑水肿 控制抽搐 预后 取决于病因及是否得到及时治疗 及时治疗预后良好 出现昏迷频发抽搐预后不良 脑底异常血管网病 脑底异常血管网病 脑底异常血管网病史颈动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。 病因 本病的病因不清 可能为先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有类似患者，有些病例合并其他先天性疾病 亦可因多种后天性炎症、外伤等引起，多数病例病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、系统性红斑狼疮等，我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关 发病机制 当某支血管发生闭塞、血流中断出现临床事件，形成侧枝循环代偿后又得以恢复，反复发生成阶梯式进展脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤，破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和蛛网膜下腔出血 病理 脑底和半球深部可见畸形增生扩张的血管网见动脉瘤形成 各阶段均可见脑梗死，脑出血或蛛网膜下腔出血的病理改变 主要病变是受累的动脉内膜明显增厚、内弹力层高度迂曲断裂、中层萎缩变薄，偶见淋巴细胞浸润 临床表现 多见儿童和青年 常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作 出现短暂或持续性的三偏症状主侧半球受累可出现失语，非主侧可出现失用或忽视 可以有智能减退和痫性发作，头痛较常见 可见不自主运动 临床表现 成人 多出现脑卒中，SAH多于脑出血 约20%的患者为缺血性卒中，部分病例表现为反复晕厥发作 脑出血发病症状重，但恢复好，有复发倾向。 诊断 儿童和青年患者反复出现不明原因TIA，急性脑梗死，蛛网膜下腔出血或脑出血应想到本病。 CT可见脑梗死病灶多位于皮质、皮质下 MRA可见狭窄性闭塞血管或脑底异常血管网，正常血液流空现象缺失。 DSA可见一侧或双侧颈内动脉虹吸部、大脑中动脉前动脉起始部狭窄闭塞、脑底及大脑半球深部异常血管网，动脉侧支吻合网及代偿性增粗血管。 寻找病因 治疗 根据病人具体情况选择治疗方法 原因不明者可以应用血管扩张剂、钙离子拮抗剂等。 发作频繁、颅内动脉严重闭塞应形手术。 预后 预后良好，死亡率为4.8~9.8% 反复发作，发作间期为数日至数年 患儿在一定时期内呈缓慢进展，成人患者稳定。 巨细胞性动脉炎 Giant cell temporal arteritis又称颅外肉芽肿性动脉炎。 主要侵犯眼动脉和颞浅动脉。 白人发病率是黑人的4倍。 病理 动脉各层受累， 中层肌纤维变性坏死及纤维增生， 内弹力膜断裂坏死内膜增生变厚， 管腔狭窄和血栓形成； 淋巴细胞，巨噬细胞和嗜酸细胞浸润， 呈节段性分布 临床表现 50`70岁发病，女性多于男性 有发热、无力、厌食等前驱症状 可合并风湿性肌痛 颞侧剧烈头痛 病侧颞浅动脉变粗变细、搏动减弱或消失颞动脉有触痛性小硬结。 可有眼症状。动眼、外展麻痹，复视 眼底可见视乳头水肿，视网膜动脉变细、视网膜絮状梗死灶静脉怒张、继发性视神经萎缩。 可有血管杂音。 诊断 中老年患者发热2周以上 一侧和双侧颞部疼痛，颞动脉搏动减弱或消失颞动脉有触痛性小硬结。 有视力障碍 两臂血压不对称 DSA改变 C反应蛋白、血沉、碱性磷酸酶增高 脑膜活检 鉴别诊断 颅内肉芽肿性动脉炎 急性起病 隐袭病程 头痛、呕吐、颈强、局限性或弥漫性脑损害 颅神经麻痹，小脑功能障碍和脊髓损害 血沉增快、CSF淋巴、中性粒增高、蛋白增高 CT可见多发梗死、DSA脑膜活检可定诊 治疗 皮质类固醇激素应用。 治疗期间检测血沉。 多发性大动脉炎 （主动脉弓综合征） 多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。 多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。 本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。 多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。 病因 本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性，发病年龄５－４５岁。发与男之比约1:8。 临床表现 多见于青年女性，男女比例为1：2.5，平均发病年龄