原发性心肌病教案概论.pptVIP

原发性心肌病 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF 45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大 SV ?? 正常/ ? 正常/ ? 容量/重量 ? ? ?? 顺应性 正常/ ? ?? ?? 其他 轻/中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy 扩张型心肌病 不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损 应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性心肌病 扩张型心肌病临床表现 充血性心力衰竭 心律失常 栓塞 左室扩大 X线:心胸比例0.50-0.55 ECHO:LVEDD60mm 心室功能受损 Echo,心室造影:LVEF40%-45% LVEDVI80ml/m2 扩张型心肌病 心力衰竭 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 ?受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损 扩张型心肌病 治 疗 利尿剂 ACE抑制剂 小剂量地高辛 ?受体阻滞剂 心脏移植 ACEI治疗心衰机制 抑制RAAS(循环及组织内) 血流动力学效应 抑制心室重塑 作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生） ACEI临床试验 30多项7000多例，安慰剂，对照临床试验评价ACEI对心衰的作用 死亡率下降16%-28% 显著改善AMI后心功能不全的预后 缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院 改善左室功能，EF升高 减少利尿剂用量 防止及延缓心衰发生 ACEI用法 用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF40%, NYHA心功能 I、II、III、IV级均应服用 早用，终生用 小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量 如enalapril 10mg/d captopril 150mg/d ramipril 10mg/d 禁忌 ： （1）Cr3mg/dl （2）血钾高 （3）双肾动脉狭窄 （4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全 ?受体阻滞剂治疗CHF ?受体阻滞剂 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素II 扩张血管 改善心功能 延缓心衰进程 MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验 3991例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病 美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d 平均随诊1年 结果（与安慰剂比较） 总死亡率 ↓34%（P=0.00009) 心血管死亡率 ↓38%（P=0.00003) 猝死 ↓41%（P=0.0002) 心衰恶化死亡 ↓49%（P=0.0023) CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II) 2647例 NYHA III-IV LVEF≤0.35 缺血和非缺血性心脏病 比索洛尔1.25mg/d→10mg/d 随诊16月 结果 比索洛尔死亡156/1