原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）的诊断.pptVIP

 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC） 的诊断与治疗 上海中医药大学附属曙光医院 蒋健 PBC的一般特点 PBC的概念 好发于中年以上的女性 多以皮肤瘙痒感作为初发症状 黄疸出现后难以消退而渐增 终致门脉高压 缺乏皮肤瘙痒、黄疸等症状的—— 称为无症状性PBC，可持续数年以上无症状 PBC的病期分类 第1期：florid duct lesion (CNSDS) 第2期：ductular proliteration 第3期：scarring 第4期：cirrhosis PBC的实验室检查特征(无论有无黄疸) 血沉加速 血清GGT、AKP等胆道酶上升 总胆固醇增加 抗线粒体抗体高频度、高力价阳性 PBC的病型分类 s-PBC一般多以皮肤搔痒感和黄疸作为初发症状。 a-PBC缺乏自、他觉症状,常在健康体检或因其他疾患的症状作为初发症状而被发现。 a-PBC除一部分可演变发展为s-PBC外,相当部分可始终保持无症状的状态,其生存率与一般成人无异。 混合性PBC Overlapping syndrome(Popper):临床上表现为CAH，但组织学上有CNSDC所见，并且AMA阳性。 Mixed type(Berg):将AMA亚型中的抗M2及抗M4进行血清学分类，CAH－PBC Mixed type较