【2013-14年】402相关专业知识【讲义】(18).pdfVIP

内科学 内科学 内内科科学学 2013（中级）内科学 环球网校 李静梅 临床内科·血液系统·白血病 � 白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆 中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞 发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大 量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑 制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。 � 白血病约占肿瘤总发病率的3%左右，是儿童和青年中最 常见的一种恶性肿瘤。 临床内科·血液系统·白血病 � 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）与急性非淋 巴细胞白血病(NALL)； � 起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现， 缓慢者以贫血、皮肤紫癜、流鼻血不止、拔牙后出血等就 诊； 临床内科·血液系统·白血病 1. ALL � 器官和组织浸润的表现： 淋巴结和肝脾肿大（ 多见 2. 3. ）； 骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛； 粒 4. 细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病； 齿龈和皮肤 M4 M5 5 CNS 浸润（ 、 多见）； ．中枢神经系统白血病（ L ALL 6 ALL － ， 多见）； ．睾丸浸润 （ 多见）。 � 绿色瘤：即在眼眶骨膜上出现肿块，构成肿块的粒细胞多 数含有绿色素，多见于粒细胞性白血病。 临床内科·血液系统·白血病 � 骨髓象：骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞≥30％（新 的WHO标准≥20％），可出现裂孔现象。 � Auer小体见于ANLL。有独立诊断意义。 临床内科·血液系统·白血病 � 急性白血病诊断必须具备 A、骨髓增生极度活跃 B、白细胞计数显著增高 C、骨髓中原始及幼稚细胞比例明显升高 D、胸骨压痛伴肝脾增大 E、发热、贫血及出血 答案：C 临床内科·血液系统·白血病 � 易导致中枢神经系统白血病的白血病类型是 A、AML-M1 B、AML—M2 C、AML-M3 D、AML-M4 E、ALL 答案：E 临床内科·血液系统·白血病 慢性粒细胞白血病 � 慢性粒细胞白血病 慢慢性性粒粒细细胞胞白白血血病病：起病缓，各年龄都可发病，以中年最 多；肝脾肿大，可有巨脾；血象白细胞显著增高，极度增 高可致白细胞淤滞症。 � 骨髓增生明显至极度活跃，粒／红明显增高，粒系为主， 以中性中晚幼和杆状粒细胞居多，原始粒细胞＜10％。 � 最重要的生物学标记：Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。 临床内科·血液系统·白血病 � Ph染色体（费城染色体）是一种特异性染色体。它首先由 诺维尔（Nowell）和亨格福德（Hungerford）在美国费城 （Philadelphia）从慢性粒细胞白血病患者的外周血细胞中 发现，故命名为Ph染色体。 临床内科·血液系统·白血病 ：