自身免疫性肝炎诊断和治疗-AASLD指南解读.pptVIP

自身免疫性肝炎的诊断和治疗 AASLD指南解读 孙伟恒 背景 AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎，汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自身抗体存在。 平均的每年发病率在北欧的白人中1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%.美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有年龄好发，有人种差异。 前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者在诊断后6月死亡。存活者40％发展为肝硬化，肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中20％死于食道静脉曲张破裂出血。 轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化，并且10％死于肝衰竭。 该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％），特别是在8周内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。 诊断标准 组织学的典型表现为界板性（肝实质与间质交界处）肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。 组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。 所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具有自身免疫的特性。 最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎 肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度和决定是否治疗是必须的。 ANA,SMA,SLA,抗-肌动蛋白阳性为1型 抗-LKM-1,抗-LC1阳性为2型 AMA,M2,GP210,SP100 球蛋白IgM阳