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- 2018-08-27 发布于河北
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性別分化
性别分化
正常与异常的性别分化
概念上,胚胎同时具有双性的潜能。每个性腺都可以发育成睪丸或卵巢。内管原基(Internal ductal primordia)同时表现为缪勒(Mullerian)与伏耳夫(Wolffian)系统,而外生殖器则同时能变成女性化或男性化。在性线与内管系统(internal ductal system)的正常性别分化,需要一整串连续而有条理的胚胎事件。正常男性与女性性别分化的时间表(I) 呈现于图 16.1 与 16.2。(译注:原档案未附图表,可能因著作权问题而取下。)回顾不同物种,这可能是胚胎学上最重要的一个过程。我们的基因蓝图会确保性别分化在胎内按照完美的时程发生。再次强调,出生时性别分化的异常是相当罕见的。
有各种不同程度的兼性异常(intersex disorders)曾被描述(表 16.2),它们伴随着图 16.1 与 16.3(1) 所示流程中几乎每个步骤发生而为独立缺陷。这些缺陷结果造成可确实预测的异常,位于性腺、内管系统(internal ductal systems)与外生殖器。当临床上面对一个两难的性别不明孩子,临床医师可以反向思考:藉由确定外生殖器、内管系统(internal ductal systems)与性腺的本质与位置,内科医师通常能在使用最少辅助检查的情况下,做出一初步的鉴别诊断。
虽然大多数阴阳人疾病实际上常与某种程度的辨
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