ABO亚型亚型指属于同一血型抗原.PPT

每个红细胞上的ABO位点数量 ABO亚型抗原位点数 A3 35000 Ax 4000 Aend 3500 Am 700 Cis-AB型 Cis-AB型是指A与B基因同在一条染色体上以基因复合物的方式遗传的一种稀有ABO血型，其基因型是AB/O Cis-AB型的产生的原因 1. A、B基因不等互换 2. ABO基因发生单碱基错义突变 Cis-AB型 Cis-AB型的血清学特点： 1. Cis-AB型的红细胞与抗－A及抗－B血清反应很弱，与抗－H试剂的反应较强 2. Cis-AB型的A抗原表达比A2B型的A2抗原强，比A1B型的A1抗原弱 3. Cis-AB型的B抗原弱，像B3或By 4. Cis-AB型血清中含有弱抗－B 5.分泌型个体唾液中有少量的B物质，H物质量多 获得性B 抗原 指A型个体检测出B型活性的现象 主要特点 （1）A型个体，血清中有正常的抗B抗体； （2）获得性B 抗原的抗原性很弱 （3）分泌型个体体液中有正常量的A与H物质；而不含B物质 （4）常发生于患癌症或感染性疾病患者，特别是 多见于结肠癌与直肠癌患者； （5）获得性B是一过性的，程度随病情变化而变化。 获得性B抗原 发生机制尚在探索中，可能为： 1.大肠埃希菌O86与其他细菌的纯化脂多糖及蛋白质脂多糖可被吸附到A型和O型红细胞上，后者获得了B样抗原，此种获得性B称为“过路人抗原型” 2.细菌等微生物的脱乙酰酶将A抗原特异性单糖N－乙酰半乳糖胺转变为α－半乳糖，后者很像B型抗原决定簇的半乳糖，此种获得性B称为“脱乙酰酶型” Rh血型系统 　一、概述 （一）历史 1939年Levinet和Steton在一位新生儿溶液血病的胎儿母亲的血清中，发现了一种抗体，当她输入ABO同型的丈夫的血液后，产生了严重的输血反应。1940年Landsteiner和Wiener以恒河猴（rhesus monkey）的红细胞免疫家兔和豚鼠，发现产生的抗体能凝集猴红细胞以及大约85%人供体红细胞。他们把这种抗恒河猴抗体凝集的红细胞称为Rh阳性，其余15%不凝集的红细胞称为Rh阴性。 Rh系统包括C,c,D,E,e等40余种抗原，D抗原最强，以下是E＞C ＞ e ＞ c。 含D抗原者为Rh阳性，不含D抗原为阴性 Rh阴性者汉族约为0.3%，西方人约为15%。 1.Fisher-Race命名法（CDE命名法） 优点：简单明了，可解释大多数临床问题 　学说：Rh抗原的形成受控于紧密连锁的三个等位基因Cc、Dd、Ee，基因d不产生相应的抗原，这三个基因以复合体的形式遗传。 2.Wiener命名（Rh-Hr命名法） 学说： Rh抗原的形成受控于一个座位上的等位基因，每个基因决定一个Rh抗原，此抗原由几个凝集原组成，可分别用相应抗体识别。 3.数字命名法： Rh抗原与五种抗体反应的结果来命名，如Rh：1，2，3，-4，-5等。 Rh血型系统 Rh血型抗血清及表型 RhＤ抗原的变异 RhＤ血型的抗原存在大量的变异体，由不同的等位基因所编码，包括： 超强D 弱D 不完全D Del等 RHD 等位基因在分子结构、表型和临床意义之间没有绝对的一致性 超强D D - - ,D . . 机理：RHCE基因被RHD取代 频率: 十万分之一 (8/772,186) 实验室与临床特征： 盐水中可被IgG抗D凝集 血清中含抗Rh17抗体 几乎与所有人红细胞发生凝集(除Rhnull) 弱D 一般认为弱D是D抗原性质不变，而数量减少 通常弱D比正常D中最弱的抗原位点少4/5。 中国人群中最常见的弱D是WeakD15 血清学检测弱D的最有效方法是IgG抗D做间抗抗人球蛋白试验 弱D患者输D阳性几乎不会产生抗D 不完全D D抗原表位有缺失 可与部分抗D反应，同时与另一些抗D不反应 可产生针对缺失表位的抗D抗体 中国人群中最常见的是DIV III DIV III献血员：作为D阳性血 DIV III患者：作为D阴性对待 DEL IgM抗D不反应 间接抗人球试验(IgG抗D)不反应 凝胶卡不反应 只可通吸收、放散方法才可证实D抗原存在 中国人群中最常见的是1227位点突变 Rh血型的临床意义 　1、输血反应 Rh(-)输入Rh(+)血，会产生相应抗体，如再次输入Rh(+)会发生严重输血反应。 2、新生儿溶血病 多发生于Rh(-)母亲第二胎。 　 Rh阴性者接受Rh阳性输血或怀Rh阳性胎儿即产生相应的抗体而致敏，抗体为IgG型。 致敏后再次输阳性血可发生严重溶血或死亡 致敏后再次怀孕会引起严重的新生儿溶血病 其它血型系统 MN