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病例4:门诊 男性 12岁 左膝关节出血 PT 13.2秒、APTT110秒、TT19.5秒、FIB 4.6g/L APTT(N) PT(A) APTT(N) PT(N) APTT(A) PT(N) APTT(A) PT(A) 外源途径缺陷 因子VII缺陷症 (遗传性,获得性) XIII定性试验阳性 XIII缺陷症(遗传性,获得性) 内源途径缺陷 有出血症状 VIII,IX,XI缺陷症 (遗传性,获得性) 无出血症状 XII,PK,HMWK缺陷症(遗传性,获得性) 共同途径缺陷 X,V,II,I缺陷症 (遗传性,获得性) 二期止血缺陷筛检试验的应用 N:正常 A:异常 临床应用 凝血障碍性疾病的筛检: 检测项目 临床意义及检查结果 内源性凝血活 外源性凝血活 凝血酶 Fg形成障碍 酶形成障碍 酶形成障碍 形成障碍 或异常抗凝物增多 APTT 延长 正常 延长 延长 PT 正常 延长 延长 延长 TT 正常 正常 正常 延长 *异常抗凝物增多不能纠正,其他可纠正 纠正试剂:正常血浆、吸附血浆、正常血清 临床应用 若可被正常混合血浆(1:1)立即纠正且37℃孵育1小时后测定不延长 凝血因子缺乏和抗凝物质存在的筛检: 临床应用 PT和APTT及其纠正试验 若不能立即纠正,或37℃孵育1小时后测定较立即测定延长 凝血因子缺乏 特异性抗体存在 临床应用 若不能立即纠正,且37℃孵育1小时后测定较立即测定不延行 有非特异性抗凝物质(如磷脂抗体或副蛋白)存在 病理性抗凝物质的筛检: TT及鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正试验 可纠正为肝素类抗凝物质存在 病例1:普外 男性 43岁 胆结石 血常规正常 PT 100秒、APTT192秒、TT>120秒、FIB 4.5g/L 进一步检查: 重抽血复查 诊断:标本采集问题 二期止血缺陷的病例分析 临床应用 病例2:肾内 女性 29岁 尿毒症 PLT正常 PT 23秒、APTT62秒、TT113秒、FIB 2.4g/L 进一步检查:与临床联系,血透后抽血 诊断:血透时使用肝素后,鱼精蛋白中和不足 临床应用 病例3:传染 男性 53岁 皮肤黄染 PT23秒、APTT67秒、TT29秒、FIB 1.4g/L PLT 56×109/L 进一步检查: PT、APTT、TT可被正常血浆纠正不被鱼精蛋白纠正。FDP阳性、D-D阴性 诊断:肝硬化失代偿期 肝病性凝血障碍 临床应用 进一步检查:正常血浆可纠正APTT延长 FVIII:C 14% TBT:7秒 诊断:血友病 临床应用 病例5:血液 男性 70岁 口腔粘膜出血 PT :14.1秒、APTT176秒、TT20秒、FIB3.2g/L 进一步检查:加正常血浆APTT不纠正 FVIII:C 14% FIX:C 11% 吸附血浆/正常血清孵前部分纠正, 孵后不纠正 凝血因子VIII抑制物测定显示阳性结果 (不同比例稀释) 诊断:获得性VIII抑制物 临床应用 (3)纤溶性疾病的筛检: FDP 、D-D FDP(N) D-D(N) FDP(N) D-D(P) FDP(P) D-D(N) FDP(P) D-D(P)) 纤溶活
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