原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC）诊断.pptVIP

 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC） 的诊断与治疗 上海中医药大学附属曙光医院 蒋健 PBC的一般特点 PBC的概念 好发于中年以上的女性 多以皮肤瘙痒感作为初发症状 黄疸出现后难以消退而渐增 终致门脉高压 缺乏皮肤瘙痒、黄疸等症状的—— 称为无症状性PBC，可持续数年以上无症状 PBC的病期分类 第1期：florid duct lesion (CNSDS) 第2期：ductular proliteration 第3期：scarring 第4期：cirrhosis PBC的实验室检查特征(无论有无黄疸) 血沉加速 血清GGT、AKP等胆道酶上升 总胆固醇增加 抗线粒体抗体高频度、高力价阳性 PBC的病型分类 s-PBC一般多以皮肤搔痒感和黄疸作为初发症状。 a-PBC缺乏自、他觉症状,常在健康体检或因其他疾患的症状作为初发症状而被发现。 a-PBC除一部分可演变发展为s-PBC外,相当部分可始终保持无症状的状态,其生存率与一般成人无异。 混合性PBC Overlapping syndrome(Popper):临床上表现为CAH，但组织学上有CNSDC所见，并且AMA阳性。 Mixed type(Berg):将AMA亚型中的抗M2及抗M4进行血清学分类，CAH－PBC Mixed type较