库欣综合征的临床表现和鉴别诊断难点-西安医学院.PPT

Teaching goal 掌握： 库欣综合征的诊断和治疗原则（重点） 熟悉： 库欣综合征的临床表现和鉴别诊断（难点） 了解： 库欣综合征的病因。 Content 基础知识 定义 病因 临床表现 诊断及鉴别诊断 实验室检查 治疗 内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点 一个中心：激素 （hormone） 两个基本点：激素增多/减少的疾病 什么是库欣综合征？ 库欣：糖皮质激素增多的疾病 产生器官：肾上腺皮质 Content 基础知识 定义 病因 临床表现 诊断及鉴别诊断 实验室检查 治疗 Content 基础知识 定义 病因 临床表现 诊断及鉴别诊断 实验室检查 治疗 Content 基础知识 定义 病因 临床表现 诊断及鉴别诊断 实验室检查 治疗 临床表现：从头到脚，五花八门 糖皮质激素的“体内地位” 隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。 不顾一切的： 保护糖 保存糖 保持糖 提高糖 生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！ Content 基础知识 定义 病因 临床表现 诊断及鉴别诊断 实验室检查 治疗 诊断步骤： 一、是否为库欣综合征（功能诊断） 二、库欣综合征的病因（病因诊断） Content 基础知识 定义 病因 临床表现 诊断及鉴别诊断 实验室检查 治疗 （二）实验室证据： 1、血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。 正常人8am↑↑↑最高，4pm次之，0am最低↓↓↓ 2、24小时时尿游离皮质醇304nmol/24h 3、24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OH） 55umol/24h 4、地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 西安医学院第二附属医院 鉴别诊断： 1、肥胖 2、酗酒 3、忧郁 Content 基础知识 定义 病因 临床表现 诊断及鉴别诊断 实验室检查 治疗 4、药物： 溴隐亭? 泌乳素增高 赛庚啶?垂体分泌ACTH 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 OP’-DDD(米托坦)?破坏肾上腺皮质 氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮)?抑制皮质醇合成 酮康唑?减少合成，减少对ACTH敏感性 Teaching goal 掌握： 库欣综合征的诊断和治疗原则（重点） 熟悉： 库欣综合征的临床表现和鉴别诊断（难点） 了解： 库欣综合征的病因。 小结 1.库欣综合征的主要病因？ 2.库欣综合征的临床表现？ 3.库欣综合征的诊断和鉴别诊断？ 4.库欣综合征的治疗原则？ 西安医学院第二附属医院 小剂量地塞米松抑制试验 方法： 1.口服：地塞米松0.5mg，q6h 或0.75mg，q8h×2d。 2.第二天24小时尿游离皮质 醇/ 尿17-OH↓。 结果分析： 1.正常人和单纯性肥胖者：被抑制 （即↓50%）或尿游离皮质醇 55nmol/24h。 2.Cushing综合征：不被抑制（即 ↓50%），或尿游离皮质醇 55nmol/24h。 大剂量地塞米松抑制试验 方法： 1.口服地塞米松 2mg q6h × 2d。 2.第二天24小时尿游离皮质醇/ 尿17-OH↓。 结果分析： 1.垂体性cushing病：被抑制（ 即↓50%）。 2.肾上腺瘤或癌、异位ACTH 综合征：不被抑制（即↓50%。 西安医学院第二附属医院 二、病因诊断（对治疗有帮助） 1.功能实验结合垂体及肾上腺影像学检查： B超，CT，MRI等。 2.双侧皮质增生→ cushing病、异位ACTH综 合征等。 3.肾上腺皮质Ca、肿瘤 西安医学院第二附属医院 病因和临床特点 （一）依赖垂体ACTH的Cushing病：占70% 1.垂体微腺瘤（D10mm）占80-90% X线（—）CT、MRI（+） 2.垂体大腺瘤（D10mm）: 占10% X线（+）CT、MRI（+） 西安医学院第二附属医院 3.垂体ACTH细胞增生： X线（—）CT、MRI（—） (1）（早期）弥漫性增生多见 小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降