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肾小球疾病 宁夏医科大学附属回医中医医院肾内科戴永福 2013年5月8日 概述 肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病:可分为原发性、继发性和遗传性。 原发性肾小球疾病的分类 一、原发性肾小球病的临床分型 1.急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)。 2.急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis): 3.慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)。 、 4.隐匿性肾小球肾炎[无症状性血尿或(和)蛋白尿,latentglomerulonephritisJo 5.肾病综合征(nephroticsyndrome)。 二、原发性肾小球病的病理分型 : 1. 轻微性肾小球病变 2.局灶性节段性病变,包括局灶性肾小球肾炎 3.弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾病 (2)增生性肾炎 ①系膜增生性肾小球肾炎 ②毛细血管内增生性肾小球肾炎 ③系膜毛细血管性肾小球肾炎 ④新月体和坏死性肾小球肾炎 (3)硬化性肾小球肾炎 4.未分类的肾小球肾炎 发病机制 一、免疫反应 (一)体液免疫 1.循环免疫复合物沉积 2 .原位免疫复合物形成 (二)细胞免疫 二、炎症反应 (一)炎症细胞 (二)炎症介质 临床表现 一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 ①肾病性水肿 ②肾炎性水肿 四、高血压 ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多 ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少 五、肾功能损害 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎:急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿为主要临床表现并可伴有一过性氮质血症的一组疾病 临床表现 多见儿童,男性多于女性 通常于感染后1—3周起病 呈现急性肾炎综合征表现:水肿、血尿、蛋白尿、高血压、一过性氮质血症 免疫学检查异常:起病初期血清C3下降,于8周内恢复正常,血清抗链球菌溶血素“0”滴度可升高 绝大多数预后良好,有自愈性 诊断 链球菌感染后1—3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等急性肾炎综合征表现 伴血清C3的动态变化 若起病后2—3个月病情无明显好转,应作肾活检,以明确诊断 病理 1 免疫荧光(IF) IgG+C3沿毛细血管袢粗 颗粒样沉积 2 光镜(LM) 毛细血管内皮细胞及系膜 细胞弥漫增生,炎细胞浸润, 肾小管改变轻 3 电镜(EM) GBM上皮下电子致密物呈 驼峰样沉积 鉴别诊断 慢性肾小球肾炎:血清C3可持续降低,8周内不恢复,无自愈恢复。 急进性肾小球肾炎:临床表现及发病过程与急性肾炎相似,但常早期出现少尿或无尿,肾功能急剧恶化。 SLE ,过敏性紫癜等可呈现急性肾炎综合征表现,但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查,可资鉴别。 治疗 一般治疗 急性期应卧床休息,待肉眼血尿消失、浮肿消退、血压恢复正常后可逐步增加活动量。 应予低盐(每天3克以下)饮食,水肿明显及血压高者应限制饮食中水和钠的摄入。肾功能正常者不需限制蛋白质入量,但氮质血症时应限制蛋白质摄入,并以优质动物蛋白质为主。 治疗 感染灶治疗:选用青霉素注射治疗10~14天,青霉素过敏者可用大环内酯类抗生素。 对症治疗:利尿、降压,预防心脑合并症的发生。 透析治疗:少数发生急性肾功能衰竭有透析指征时。 预后 绝大多数患者于1—4周内出现利尿、消肿降压 ,尿化验也随之好转,血清C3在8周内恢复正常。 病理检查亦大部分恢复正常或仅遗留系膜细胞增生。 少量镜下血尿及微量尿蛋白有时可迁延半年至一年。 多数病例预后良好。 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 分类
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