重症肌无力(mg)护理查房.pptVIP

BUSINESS 重症肌无力的护理查房--14床 杨荣珍 神内 重症肌无力 概 念 病因与发病机制 病 理 临床表现 辅助检查和诊断 治 疗 概 念 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性 重症肌无力 概 念 病因与发病机制 病 理 临床表现 辅助检查和诊断 治 疗 病因 90%的肌无力病人有胸腺异常 约70%为胸腺增生 10-15%为胸腺瘤 胸腺异常 本病的遗传因素并不明显，极少数有家族史，称为家族性重症肌无力。 遗传因素 80%-90%的肌无力患者血清中可以测到AchR抗体。 多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病 自身免疫 发病机制 正常 MG 发病机制 正常 MG 抗胆碱酯酶药 重症肌无力 概 念 病因与发病机制 病 理 临床表现 辅助检查和诊断 治 疗 病 理 胸腺 80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多，10%-20%合并胸腺瘤。 神经-肌肉接头 突触间隙加宽，突触后膜褶皱变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解。 肌纤维 肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。 重症肌无力 概 念 病因与发病机制 病 理 临床表现 辅助检查和诊断 治 疗 临床表现 年龄与性别：任何年龄均可发病，发病年龄有二个高峰（20-40岁发病者女性多见，40-60岁发病者男性多见） 诱因：感染\妊娠\月经前, 精神创伤, 过度疲劳 病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。多数病程迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然恢复。 临床表现 受累骨骼肌 病态疲劳 1 肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪 晨轻暮重，休息后缓解 2 全身骨骼肌均可受累 以脑神经支配的肌肉最先受累 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹 四肢肌肉受累以近端无力为重 受累肌的分布 和表现 3 呼吸肌受累时出现咳嗽无力 甚至呼吸困难，是致死的主要原因 重症肌无力危象 重症肌无力 概 念 病因与发病机制 病 理 临床表现 辅助检查和诊断 治 疗 辅助检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 影像学 CT、MRI检查可发现胸腺增生和肥大 重复神经 电刺激 AChR抗体 滴度测定 诊断 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, 静脉注射2mg, 如可耐受30s内静脉注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 疲劳 试验 新斯的 明试验 腾喜龙 试验 新斯的明0.5~1mg肌注, 20min后肌无力症状明显减轻者为阳性。（可同时注射阿托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应） 重症肌无力 概 念 病因与发病机制 病 理 临床表现 辅助检查和诊断 治 疗 治 疗 胸腺治疗 药物治疗 血浆置换 胸腺切除 胸腺放射治疗 胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 禁用和慎用药物 起效快，但疗效持续时间短 费用昂贵 通过外源性IgG干扰AChR抗体与AChR的结合 大剂量免疫球蛋白 病史汇报 基本信息：杨荣珍 女性 54岁 汉族 已婚 2015.12.1由胸外科转入我科 主诉： 眼突胸闷、吞咽困难2月余加重一周 诊断： 重症肌无力、胸腺瘤 生命体征：T：36.8℃，P：82次/分，R：20次/分， BP：95/60mmHg 评分： 压疮风险（19），坠床/跌倒风险（60），导管脱落风险（2）， 自理能力评分80分 病史汇报 平素健康状况良好 既往史 患者2月前发现眼突、颈部肿瘤并出现吞咽困难；近两周出现胸闷、进食少，不能吞咽。 现病史 病史汇报 神清，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。双下肢肌力Ⅴ（-） 查体 病史汇报