发现10例因为川崎病后冠状动脉瘤并发症而死亡的病例-浙江大学.PPT

鉴别诊断 猩红热 渗出性多形红斑 类风湿关节炎 败血症 出疹性病毒感染 心血管并发症 冠状动脉炎 首要病变，部分可形成冠脉扩张或动脉瘤 心肌缺血或梗死 室壁瘤 乳状肌功能失调二尖瓣反流 心脏炎(心肌炎、心包炎) 充血性心力衰竭 心律失常 冠状动脉造影 冠状动脉病变高危因素 日本Kobayashi应用多元回归分析方法，初步建立了 预测IVIG不反应和并发冠脉损害的高危评分指标： 血钠≤133 mmol／L(2分) AST≥100 IU／L(2分) IVIG初始治疗时间4 d(2分) 血中性粒细胞分类≥0.8(2分) CRP≥100 mg/L(1分) 年龄1岁(1分) PLT≤300× 109／L(1分) 评估积分在7分以上，则为KD并发CAL的高危人群 冠状动脉瘤 冠状动脉瘤的诊断: 二维超声心动图 冠状动脉造影 螺旋CT 磁共振 冠状动脉瘤 中国儿童正常冠状动脉主干内径(二维超声 心动图): 小于3岁2.5mm 3-9岁3mm 9-14岁4.5mm 冠状动脉内径超过正常范围或局部扩张，即可诊断冠状动脉扩张或动脉瘤形成 冠状动脉瘤 类型：弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型 分级：5mm为1级，5~8mm为2级，8mm为3级称巨大动脉瘤 部位：绝大多数发生于冠状动脉主干近端，其次为右冠状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段及左回旋支 其他并发症 胆囊炎 无菌性脑膜炎 无菌性尿道炎 关节炎 中耳炎 肺炎 治疗 IVIG 剂量： 2g/kg/day×1天或1g/kg/day×2天 时机： 病程10天内（7天内疗效更佳） 但5天内给予该治疗并不能更好预防心血管后遗症 治疗 Aspirin 30~50mg/kg/day，分3次，热退2－3天后，3~5mg/kg/day，每天1次，如无冠状动脉病变，血小板正常，炎症指标正常约持续6－8周停药，冠脉有病变者，则维持到冠脉恢复正常 治疗 肾上腺皮质激素 目前有争议 不作为首选 对于IVIG无反应型KD应用激素争议较少 剂量不统一 治疗 潘生丁 3~5mg/kg/day，分3次 有冠状动脉轻中度扩张，血小板持续增高，炎症指标持续增高（ESR，CRP，WBC和中性粒细胞） 华法令和溶栓 巨大冠状动脉瘤形成或血栓形成 治疗－丙球无反应型川崎病 定义：在川崎病早期，给予IVIG治疗后36-48 h后发热不退(体温38℃)或退热2～7 d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型 治疗－丙球无反应型川崎病 追加IVGG 肾上腺皮质激素 乌司他丁（中性粒细胞蛋白酶抑制剂） 抗细胞因子疗法：血浆置换、已酮可可碱、 阿昔单抗、英利昔单抗 细胞毒性药物：环磷酰胺、环孢素A、甲氨 蝶呤 治疗－巨大冠状动脉瘤 Aspirin+潘生丁或Aspirin+华法令持续应用至冠状动脉病变消失 介入 外科手术 关于免疫接种 一般在川崎病发生6个月后进行 IVIG阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立 一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎，在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化 随访 超声心动图：入院时，2周，1月，2月，3月，6月，1年，以后每年1次 如病情重，怀疑早期出现冠状动脉病变，宜尽早进行超声心动图和心电图检查 随访过程中根据需要结合心电图、心血管造影CT、MRA等检查 三个月内很少；日本报道最幼年龄为20天，成人也有报道，但属罕见 据日本统计，川崎病三个月内占全数的1.8%，9岁后占1% 急性期：1~11天 临床表现：高热、眼结膜充血、皮疹、口腔病变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、C反应蛋白和白细胞增高动脉周围炎，微血管及小动脉、小静脉炎 亚急性期：11~21天临床表现：热可能仍有余波，继续烦躁，但减轻消失，眼结膜充血末痊愈，指趾端脱皮，血小板增高 动脉瘤，血栓形成，中型动脉狭窄，血管壁水肿 恢复期：21~60天 临床表现：症状完全消失，眼结膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞渐正常 血管的炎症减轻，动脉瘤可逐渐消退 慢性期：以后岁月临床表现：大多健好 冠脉瘢痕形成，内膜增厚 有的热退一、二天