代谢性脑病临床诊治-郑东琳.pptVIP

常见代谢性脑病 河南大学淮河医院神经内科 郑东琳 主要内容 一、意识和意识障碍 意识：是指个体对外界环境、自身状况的认识以及对二者刺激做出正确反应的能力。 意识活动 1.觉醒-与睡眠呈周期性交替的清醒状态 2.意识内容：感知、思维、记忆、注意、智能、情感等心理过程。 意识障碍：指个体对上述意识活动的能力减退或丧失。 一、意识和意识障碍 动物实验和临床观察表明，只有传入神经和中枢整合机构与意识活动障碍有关。 病理生理和解剖基础 一、意识和意识障碍 维持意识清醒的解剖基础 1.广泛的大脑皮质神经元 完整性（整合机构-内容） 2.脑干上行网状激活 系统（觉醒） 病理生理和解剖基础 一、意识和意识障碍 常见意识障碍的类型 一、意识和意识障碍碍 谵妄状态 （急性精神错乱状态） 以意识内容障碍为主，觉醒水平差。表现为定向力障碍，注意力涣散，以及知觉、智能、情感等方面发生严重紊乱；伴有激惹、焦虑、恐怖、幻觉和妄想等。可呈间歇性嗜睡或彻夜不眠等。 急性弥漫性脑损害 中毒性脑病 颅内感染 半球顶枕区较大面积的脑梗死 一、意识和意识障碍 去大脑皮质状态：双眼凝视或无目的活动，无自发言语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，病理征阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见于脑皮质广泛损害。 一、意识和意识障碍 颅内疾病 系统代谢性疾病 中毒性脑损害 常见意识障碍的病因 二、代谢性脑病总论 1.代谢性脑病的定义、机制 代谢性脑病（ metabolic encephalopathy ）：是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称。 低氧/低血糖 有毒物质增加 内分泌异常 内环境紊乱 血浆渗透压异常 某些维生素缺乏 脑功能障碍 脑水肿 神经递质传递障碍 代谢毒物蓄积 能量代谢障碍 二、代谢性脑病总论 2. 临床特点 1.原发病的基础上出现意识障碍 2.意识障碍可轻可重 3.一般无神经系统疾病的定位体征 4.可伴有精神异常，震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运 动甚至惊厥发作 5.神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。 二、代谢性脑病总论 3. 辅助检查 实验室 血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。 脑电图 混入慢波 慢波化 出现三相波 影像学 不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性脑病可能存在影像学异常。 二、代谢性脑病总论 4. 与脑器质性意识障碍鉴别 意识障碍呈渐近性发展 不存在神经系统定位体征 瞳孔反射存在、眼球运动良好 不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式 三、常见代谢性脑病 三、常见代谢性脑病—肝性脑病 定义 是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征。 病因 肝硬化、肝癌、门～腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。 诱因 进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感染。 氨代谢障碍 氨基酸代谢障碍 假神经递质学说 葡萄糖代谢障碍 Γ-氨基丁酸增多 病理生理机制 三、常见代谢性脑病—肝性脑病 三、常见代谢性脑病—肝性脑病 不自主运动 肌张力改变 锥体束征 扑翼样震颤 意向性震颤 舞蹈样动作 肌阵挛/抽搐 肌张力增高/肌强直 去脑强直/去皮层状态 昏迷初期可有腱反射亢进，病理征阳性 患者可有性格改变，情绪不稳、易激惹，兴奋/欣快或淡漠/忧郁，可有幻觉、妄想。 不同程度的意识障碍。 三、常见代谢性脑病—肝性脑病 三、常见代谢性脑病—肝性脑病 处理原则： 1.预防清除诱因 2.清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 3.降低血氨 4.支链氨基酸 5.纠正电解质紊乱 6.降低脑水肿 7.限制高蛋白摄入，补充高热量营养 三、常见代谢性脑病—肾性脑病 三、常见代谢性脑病—肾性脑病 定义 尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统方面的异常。 病因 各种急慢性肾脏病 三、常见代谢性脑病—肾性脑病 病理生理机制： 1.水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调 2.高血压 3.贫血 4.含氮物质的蓄积 5.甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。 尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。 三、常见代谢性脑病—肾性脑病 不自主运动 肌张力改变 锥体束征 扑翼样震颤 意向性震颤 投掷样运动 癫痫发作 肌张力增高/肌强直 昏迷初期可有腱反射亢进，病