常见黄斑疾病诊断和治疗(尖峰学院)新.pptVIP

常见黄斑疾病的诊断和治疗 南京医科大学附属眼科医院 蒋沁 黄斑疾病的症状 视力下降 视物变形 中心暗影 视物变色 中央“闪光感” 黄斑疾病的检查方法 视力 中心视野 FFA/ICG OCT 全视野ERG/P-ERG EOG mERG 根据病变首先累及的部位分类 一、位于视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 二、病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 三、视网膜色素上皮层下的黄斑部病变 一、视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 1、黄斑水肿 2、玻璃体黄斑牵引综合征 3、黄斑前膜 4、黄斑裂孔 5、视锥细胞营养不良 6、青少年视网膜劈裂 7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变 视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 1、黄斑水肿 常见于 视网膜中央静脉阻塞/分支静脉阻塞 糖尿病性黄斑水肿 葡萄膜炎 视网膜色素变性 黄斑旁毛细血管扩张症 液体积聚部位 黄斑视网膜外丛状层 分类 局部型和弥漫型（根据FFA） 视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 2、玻璃体黄斑牵引综合征 3、黄斑前膜 4、黄斑裂孔 治疗 玻璃体手术＋ILM剥除 手术时机 视力低于0.5 或者有视力下降及明显的视物变形 视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 5、视锥细胞营养不良 常显、常隐、X性连锁隐性遗传 静止型和进展型 病变首先累及视锥细胞，随病程发展色素上皮萎缩 OCT黄斑区感光细胞机构紊乱，IS/OS不连续 视锥细胞及30Hz闪烁光反应显示视锥细胞功能显著下降是该病的典型特征 视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 6、青少年视网膜劈裂 X性连锁隐性遗传 双眼发病，见于男性儿童 病变部位：视网膜神经上皮层层间分离 OCT：神经纤维层层间分裂 眼底：黄斑区劈裂，中心凹呈辐轮状改变 易于弱视、stargardt病混淆 OCT、ERG用于鉴别诊断 治疗 无 （有报道使用碳酸酐酶抑制剂减轻黄斑病变） 若发生网脱，可行玻璃体切割手术 视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR) 是以中青年女性发病为主的少见眼病。男女比例为14: 37 是一组由于急性视网膜外层功能障碍而出现一个或多个区域视野缺损的症侯群 主要表现为眼前闪光感、视野缺损、视觉电生理检测结果异常、眼底轻微病变  I 型AZOOR需要与青光眼、视神经炎、葡萄膜炎及颅内疾患等相鉴别 治疗无特殊 观察 病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 1、Stargardt病 2、Best病 3、非渗出性老年黄斑变性 视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 1、Stargardt病（眼底黄色斑点症） 多为常隐遗传 多为6～20岁发病，双眼对称 眼底特征性改变：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄白色斑点。 FFA:牛眼征 病变部位 目前的观点认为首先是视网膜色素上皮发生病变，然后出现光感受其萎缩，最后脉络膜毛细血管改变。 OCT 视野：中心暗点 ERG： 早期正常； 随病情进展： 明视ERG振幅下降，病变累及周边，明视和暗视ERG均异常 PERG 治疗 尚无有效治疗方法 减少紫外线照射 补充叶黄素、玉米黄质、血管扩张剂 病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 2、Best病 常显遗传 儿童和青年时期发病 病变位于RPE层 眼底黄斑区双眼对称/不对称性卵黄样特征性损害 卵黄病变前期：中心凹见黄色小点 卵黄病变期：黄斑中央有卵黄样轻度隆起 卵黄破碎期：似蛋黄打碎的形状，假性积脓外观 萎缩期：萎缩、瘢痕、色素增殖，可继发CNV FFA： 卵黄完整时，呈遮蔽荧光；卵黄破裂时呈不规则的透见荧光和遮蔽荧光相混杂；若继发CNV，有CNV性燃料渗漏 自发荧光：卵黄样物质可有自发荧光 OCT： 可有色素上皮层和/或神经上皮层隆起，卵黄样物质表现为中高反射信号 EOG： Arden比值严重降低或平坦为特征性改变 ERG： 正常 EOG异常而ERG正常是重要的鉴别诊断指征 Best病需与成人型Best病鉴别： 成人型Best病 无常显遗传史30～50岁发病 可单眼或双眼发病 卵黄样病灶较小（1PD） EOG正常 病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 2、非渗出性老年黄斑变性 50岁以上，黄斑区出现玻璃疣、局灶性色素增生、斑片状脱色素灶及地图状萎缩等表现 病变初始部位：视网膜色素上皮细胞，对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降 ，drusen堆积 玻璃疣（drusen）是特征性表现 晚期为地图状萎缩 OCT： 硬性drusen为多个小的色素上皮隆起，反射增强； 软性drusen为多个大小不等、驼峰状的色素上皮隆起，下方可见中等反射信号，并可见纤细的连续bruch膜 少数患者可发展为CNV 多发大的融合性drusen ICG显示分水带在黄斑区 对侧眼已有CNV 治疗 补充叶黄