遗传性球形红细胞增多症诊治进展.PDFVIP

20 12 年 5 月第 32 卷第 5 期 中国实用内科杂志 347 · 专题笔谈 溶血性贫血 的诊治进展 遗传性球形红细胞增多症诊治进展 李津婴 文章编号: 1005 － 2194( 2012) 05 － 0347 － 04 中图分类号: R551 文献标志码: A : HS ， 提要 的诊断进展 旨在提 高球形 红细胞检 出的敏 感度和膜缺陷细胞检 出的特异度 并且要 求方法 易于操作和推 广 ，EMA ， 。 HS ，EMA + AGLT 结合试验具备这些优 点 成为新的诊断金标准 目前没有单一指标 可 以确诊 所有 是敏 ， HS 。 HS ， 感度最高的组合试验 可以检 出轻型和代偿良好 的 血 象参数分析有利 于早期 筛查 浓染红细胞比球形 红细 胞更具有 HS 诊断意义。 关键词: 遗传性球形 红细胞增多症 Update of diagnosis and treatment of hereditary spherocytosis． LI Jin-ying． Dep artment of Hematology ，Changhai Hosp ital of Second Military Medical University ，Shanghai 200433 ，China Summary: EMA-binding test is a new gold standard for diagnosis of HS which directly targets the hereditary spherocytosis ( HS) molecular defect with 93% sensitivity and 98% specificity． None of the available tests identify all HS cases． The com- bination of EMA and AGLT enabled to identify the almost all of patients including mild and compensated cases． The routine haematological parameters such as MCHC can be used as an screening tool for early diagnosis of HS． Hyperchromic red blood cells are more specific markers for HS than spherocytes． Keywords: hereditary spherocytosis ， 增 高 但 在 实 际 应 用 中 仍 有 许 多 患 者 难 以 确诊 ， 李津婴 第二军 医大学附属长海 医院 ，