溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸.ppt

黄 疸jaundice 定 义 由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。 胆红素的正常代谢 1、衰老的红细胞： 占总胆红素的80﹪-85﹪。衰老的红细胞经单核-巨噬细胞的破坏分解，成为胆红素、铁和珠蛋白。 2、旁路途径： 占总胆红素的15﹪-20﹪，来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶，过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白）。 游离胆红素与结合胆红素 游离胆红素：又称非结合胆红素( unconjugated bilirubin, UCB）,即为上述形成的胆红素，与血清白蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不会出现游离胆红素。 结合胆红素（conjugated bilirubin, CB）：非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离，并经Disse间隙被肝细胞摄取，在肝细胞内与Y、Z载体蛋白结合，运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯，即结合胆红素。 胆红素的肠肝循环 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原（总量为68-473μmol/L），尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分（约10﹪-20﹪）在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝内，其中的大部分再转变成结合胆红素 ，又随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”。 正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定。 黄疸的分类 1、按病因学分类： 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸（过去称为阻塞性黄疸） 先天性非溶血性黄疸 以前三类最为常见，第四类较罕见。 病因、发病机制和临床表现 一、 溶血性黄疸 1、病因和发病机制： 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 病因： ①先天性溶血性贫血，如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症； ②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血 、蚕豆病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 发病机制 大量红细胞破坏，形成大量的UCB，超过肝细胞的摄取、结合与排泌功能； 另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力，使UCB在血中潴留，超过正常水平出现黄疸。 2、临床表现： 黄疸轻、浅柠檬色、皮肤无瘙痒。 急性溶血表现：发热、寒战、头痛、呕吐、不同程度的贫血、血红蛋白尿（酱油色或茶色）、粪色加深、严重者可有急性肾衰。 慢性溶血多为先天性，除贫血外尚有脾肿大。 3、实验室检查： 血--TB↑,UCB↑，CBФ或轻微↑ 尿--尿胆原↑、尿胆红素（-），Hb尿，OB(+) 粪--粪胆素↑ 外周血--Hb↓、网织红细胞↑、骨髓红细胞系列增生旺盛 二、肝细胞性黄疸 1、病因和发病机制： 病因： 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。 发病机制： 肝细胞损伤，肝脏胆红素摄取、结合、排泄下降 ，UCB升高；正常肝细胞仍能将UCB转变成CB，CB一部分从胆道排泄，一部分经受损肝细胞返流入血； 另外，肝细胞肿胀、汇管区水肿及小胆管内胆栓形成，使胆汁排泄受阻，胆汁返流入血，血中CB升高，导致黄疸。 2、临床表现： 黄疸：浅黄到金黄或桔黄色、可有瘙痒 肝功能损害表现：疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向 3、实验室检查： 血：TB↑，UCB↑，CB↑ 尿：尿结合胆红素（+）、尿胆原可↑ 不同程度的肝损害：ALT↑，AST↑ 三、胆汁淤积性黄疸 1、病因和发病机制 病因： 肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积（肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病）和肝内胆汁淤积（毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等） 肝外性：见于胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫阻塞所引起。 发病机制： 胆道阻塞，阻塞上方压力增高，胆管扩张，导致小胆管及毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素返流入血； 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。 2、临床表现： 黄疸：暗黄色、完全阻塞者甚至黄绿色， 皮肤瘙痒及心动过缓 尿色深 粪便颜色变浅或呈白陶土色 3、实验室检查： 血：TB↑、UCBФ、CB明显↑，AKP↑、胆固醇↑、胆酸盐↑ 尿：胆红素（+）、尿胆原减少或缺如 粪：粪胆素减少或缺如 四、先天性非溶血性黄疸 由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能有缺陷所致的黄疸，临