间质性肺疾病.ppt2015.ppt

共同临床表现 活动性呼吸困难，进行性加重 表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍伴有弥散功能降低，和影像学上双肺弥漫性病变，病程多缓慢进展。 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 病理活检是病因确诊手段？ 经纤维支气管镜 开胸肺活检 胸腔镜肺活检 特发性肺纤维化 病理 IPF的病理改变与病变的严重程度有关 病变在肺内分布不均一。 同一低倍视野有正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化 以下肺和胸膜下区域病变明显 肺泡蛋白质沉积症 第二节 结节病 概述 结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可侵犯几乎全身每个器官。 自限性（约2/3）、大多预后良好。 病因不明，发病机制不清楚。 病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 临床表现 半数病例无症状，体检胸部X线发现：90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺门、纵隔） 早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急。肺部体征不明显。 如果累及其他器官可引起相应的症状和体征。 根据X胸片表现对结节病分期 0期：胸片阴性 Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿形成 诊断依靠活体组织检查：皮肤、浅表淋巴结；胸内型选择经支气管镜肺活