肾血管平滑肌脂肪瘤的临床分析.pdf

濒甄犬擎医学貌疆士擎位论文 通过B超偶然发现的，本组达39．1％。对于面部皮肤有血管纤维 瘪，额鄂莓斑块，指甲边缘蠢纤维瘪，身体上寿大片鑫斑者，在 查证TSC的同时，应注意RAML的检畿。 4。影像学检查 B超检查是一种简便易行且经济的筛选手段，本组8超的诊 表明瘸内含有大蕊的脂肪；随平滑飘或毅管含量增多，呈中齑闰 声；瓣脂肪含量很少，显示低回声；如瘤内含血块，可呈现混合 性超声回声<鳃鼷2)。磊三辩情况篱与臀缨魏癌糖鉴别。RAML最 可靠的定性和定位的影像学诊断方法是eT，本组CT的诊断察是 是诊断RAML的特征性表现(如图3，4)，肾细胞癞无脂肪是两者 的区分之处。若滕膀含量少，则eT德偏离(如图5)。静脉贤孟 造影仅能对较大的肿瘤，通过其压迫征象提示占能性病变，不能 直接定性肿瘤，但有助了解双肾功能的情况，有助手术的选择。 6．诊断 豳于RAML和肾细胞癌两者良恶性差异，治疗方式截然不同。 因此进行影像学检查戮缨两者静鉴翔诊断+分重簧。 浆别诊断主溪依靠影像学检查，特别是cT检镬。脂肪组织在 e蕈乎爨孛测餐鹃受篷蓿号楚 ML影像学诊叛弱鉴爨诊鼗躲主 要依据。但是本组有9例(13％)因下列情况cT未能明确诊断： (1)糖瘥直径较小常因容积效应影螭或毽呼吸移动，不能测掇肿 浙江大学医学院硕士学位论文 瘤的真实密度，致CT值增高，未能显示出脂肪负值。(2)肿瘤的 主要成分是血管及平滑肌组织，脂肪成分含量过少。(3)瘤内出 血，掩盖脂肪成分。 cT测得脂肪成分是RAML的特征性表现，而肾细胞癌是不含 脂肪组织掩，但国外有文献报道肾细胞癌在术前CT检查时表现为 含有“脂肪组织”，经病理检查后认为可能为肾细胞癌浸润性生长 包裹肾周脂肪，或者其“脂肪组织”是癌细胞内的脂滴或肿瘤间 质中的泡沫细胞H3。对此，临床应予注意。 对术前难以诊断的病例，应行术中冰冻切片检查。但是冰冻 切片检查也可能误诊H3，主要原因有：(1)RAML中主要是成熟脂 肪组织，但有时可有脂肪母细胞，表现为核居中、核增大或核分 裂像，冰冻切片中有时很难与肿胀的透明细胞区别，易误诊为肾 肌可出现核染色质增多及核分裂像等，易误诊为恶性肿瘤。本组 1例冰冻误诊即属此种情况。(3)制片时无脱水和透明步骤，也 可致细胞改变而发生误诊。 提高冰冻切片的准确率应注意以下几个方面：(1)向病理医 师提供较为完整的临床资料；(2)尽可能多地获取肿瘤组织；(3) 熟悉肾细胞癌与RAML冷冻切片的病理特征与人为假象；(4)提高 冷冻病理切片质量；(5)辅以免疫组织化学快速染色，提高诊断 正确率。 因此，RAML的诊断要依靠病史、体格检查、影像学检查的全 辫茳戈学嚣学薪疆圭学撼论文 面分析以及术中冰冻的合理墩材和制作。 6。治疗 一般认为RAML属良蚀肿瘤，虽然有RAML出现肿瘤侵及 肾静熬、腔静脉鄹局部淋巴续鳃摄告，一般仍然认蹩这是其特薤 性的多中心生长的表现，不能认为是转移阳1。且随辫CT技术的发 展，大部分能在瘸理诊断前做出正确诊断。因此治疗上可分为： 孤立性RAML如巍径<4era且无明显症状者可以不作处理而随访， 每年CT或B超复查，这些毖者往往极少需要手拳治疗。如袁径 略大于4cm而无明显症状翡可以每半年CT、B超复查随访，但 霰警弼势告躲酸袈密盘可键，如窭现痰状或翳块增大糯逮，燹|l考 虑手术治疗。(2)对于体积较大或症状明显的患者，应行手术治 疗，手零数保餐鹫单位、保护骛功毙必原则，一般霹毒亍瓣癌捌懑 术或肾部分切除术；(3)对于合并破裂出血者，应持积极的态膦， 行急诊手术治疗，尽量保窝肾单位。僮囊发性肾破裂后的保肾手 术较难执行，原因是肿瘤较大，肾包膜下血肿使肾包膜难以保胬。 我科簌保留缺乏肾包膜的残肾时采用游离腹膜袋包裹法能完游止 盘，保留残肾。本组4l饲行保留肾单使手术，其他因手术中瘵盎 多、肿瘤多发或肿瘤较大、个别因冰冻报告误为肾癌等原因行肾 留除术或根治缓鹭坊除零。 随着腔镜技术的发展，腹腔镜下或手助腹胶镜下对RAML 行蟹帮分爨除零或瓣癌麴飘零戆摄遵逐濒增多。黪别是手韵羧腔