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【疾病名】系统性血管炎 【英文名】systemic vasculitis 【缩写】 【别名】vasculitic syndrome；vasculitis syndrome；系统性脉管炎；血管 炎综合征 【ICD 号】M30.0 【概述】 血管炎 (vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性 疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血 管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红 斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性 的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的 复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预 后取决于受累血管的大小、数量和部位。 因为血管炎本身的异质性和临床表现的复杂性，以及对各种血管炎病因和 发病机制缺乏足够的认识，历史上有过多个分类标准，但至今尚无一个被普遍 接受的统一的标准。同样，在临床上，对于一个考虑血管炎的患者，经常因为 缺乏足够的病理依据和有效的实验室检查，很难对其进行确切分类。但为了交 流、治疗和研究的方便，建议采用一定的原则对血管炎进行分类。血管炎分类 标准的演变，显示了对疾病认识的发展。 1866年临床医师 Kű ssmaul和病理医师 Maier 描述了一例具有发热、厌 食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中 到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa)。在这以后的一段时间里，结节性动脉周围炎被广泛用于各种类型的血 管炎病变。1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为 “经典的结节性多动脉炎”。随后，不 断有新的血管炎类型提出，如1936年和 1951年分别描述了韦格纳肉芽肿 (Wegeners granulomatosis，WG)和变应性肉芽肿性血管炎 Churg-Strauss syndrome)。 1.系统血管炎的分类 血管炎的分类多以受累血管的大小、类型、分布、 血管外表现、临床特点以及原发或继发等特点为依据。图 1 为根据血管受累范 围分类的经典示意图。 2.系统血管炎的命名及其定义 1952 年，Zeek 在综述结节性动脉周围炎后 首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎(necrotizing angiitis) 用以区分 5 类系统性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿 性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎， 分类中未包括韦格纳肉芽肿以及 大动脉炎 Takayasu arteritis)。超敏性血管炎属于皮肤血管炎，病理表现主 要为皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic angiitis)，也称 小血管皮肤血管炎 (small-vessel cutaneous vasculitis)。1990年，美国风 湿病学会 ACR)发表的血管炎的分类标准，主要就结节性多动脉炎、Churg- Strauss综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜 Henoch- Schönlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎 7 种明确的血管炎病变进行了分 析定义，但并非新的分类方案 。1948 年就被提及的 “显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of periarteritis)”，即显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis)并未包括在 ACR 的分类中。1993年Chapel Hill 会议主要根据 受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义 (表1)。此次会议首次提及 并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管， 可无动脉受累。根据 Chapel Hill 会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多 于结节性多动脉炎的发病。与以往 的各类命名法一样，Chapel Hill 会议也并 非完善，如具有乙型肝炎病毒 HBV)血症的结节性多动脉炎因为同时具有肾小球 肾炎和免疫复合物的沉积而不适合