《维生素D缺乏性佝偻病5-3》课件.ppt

维生素D缺乏性佝偻病  主讲人 谢传英 维生素D缺乏性佝偻病 简称佝偻病。由于缺乏维生素D，致使体 内钙、磷代谢失常，从而引起以骨骼生长 障碍为主的全身性疾病。 1.病因 (1)日光照射不足 (2)维生素D摄入不足 (3)生长过速 (4)其他疾病的影响 3.临床表现 佝偻病主要为骨骼病变，同时有肌肉松弛，非特异性神经精神症状，生长迟缓，免疫力低下及相应的血液生化改变。 典型佝偻病临床表现分为四期。 (1)活动早期(初期) 多数自3个月左右开始发病，主要表现为神经精神症状。患儿爱哭闹、易激惹、睡眠不宁、多汗、及枕秃，骨骼改变不明显。 (2)活动期(激期) 常见于3个月-2岁小儿，除了神经精 神症状更为明显外，主要表现为骨骼 改变。 ①骨骼改变 （A）头部: 颅骨软化 ------ 方 颅 ------ 前囱 过大或迟闭合------ 牙迟出------ 易患龋齿------ （B）胸部: 串珠肋------- 肋软沟------- 鸡胸或漏斗胸------ （C）四肢： 腕踝畸形：佝偻病手(脚)镯征； 下肢畸形：表现为“0”形或“X”形腿。 （D）脊柱和骨盆: 脊柱侧弯或后凸； 重症佝偻病骨盆前后径变短或呈扁平状。 ②肌张力低下： 由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌 张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐、 立、行均落后。 ③其他 ： 由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染； 条件反射形成慢，语言发育迟缓等，治疗后可 恢复。 (3)恢复期 经合理治疗后上述症状、体征逐渐好 转至消失。 (4)后遗症期 多见于3岁后小儿。经治疗或自然恢 复，临床症状消失。 4.辅助检查 ⑴ 血液生化改变 ①活动早期： 血液生化检查变化不多。 血清总钙正常2.25-2.75mmol/L (9-11mg/dl)。 血磷可略降低或正常，正常值0.97-1. 61mmol/L (3.0-5.Omg/dl)， 但钙、磷乘积己稍低， 碱性磷酸酶多稍增高。 ② 活动期: 血钙可稍低，而血磷明显降低，钙、 磷乘积多数＜30，碱性磷酸酶明显增加。 ③ 恢复期 : 血清钙、磷恢复正常，钙磷乘积随之 正常，碱性磷酸酶下降， 4-6周可达正常。 ④ 后遗症期: 血液生化和X线检查均恢复正常。 5.诊断 (l)诊断 典型病例可根据临床表现和骨骼改 变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼 体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及 碱性磷酸酶，并作骨骼X线摄片。碱性磷酸 酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有 助于早期诊断。 6.治疗 (1)一般治疗 ： 加强护理，合理喂养，供给丰富的营 养，及时添加富含维生素D的辅食。增 加户外活动，多晒太阳。不宜久坐、久 站，不要太早行走，积极防治并发症 (2)维生素D疗法 ①普通疗法： 活动早期：给予维生素D每日50-100μg (2000-4000IU)口服，持续1 个月后改为预防 量400 IU/日。 活动期：给予维生素D每日250-500μg (l万-2 万IU) ，口服，持续1 个月后改为预防量400 IU/日。 恢复期：一般用预防量的维生素D维持。如需长期 大量服用时，宜用纯维生素D制剂，不宜用鱼肝 油，以免发生维生素A中毒。 ②突击疗法：对于重症、有并发症或拒绝口服的患儿，可考虑采用肌内注射维生素D2或维生素D3作突击疗法。 活动早期：维生素D3 7500μg (30万IU)，肌内注射，一般注射1次即可。 活动期：维生素D3 7500μg (30万IU) ，肌内注射，连用2次，间隔2-4周。 重度佝偻病 ：可给维生素D2或维生素D3 3次肌内注射，每次间隔2-4周。突击疗法后2-3个月起给预防量口服，直至2岁。 (3)钙剂 在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙 剂，每天可用10%氯化钙或葡萄糖酸钙2- 3g，其他口服钙制剂，剂量以元素钙计算， 每日400-600mg。如有手足搐搦症病史者， 肌内注射维生素D3前，宜先口服钙剂2-3天。 (4)手术矫形疗法 较轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。 严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行 手术矫形。 近年来，新产品英康利8ml/支，含维生素D 30万IU，可代替肌肉注射。怀疑维生素D 依 赖性佝偻病或肾性佝偻病