出血性疾病概述-浙江大学.PDFVIP

出血性疾病概述 浙江大学医学院 附属第二医院 张晓红 出血性疾病定义 • 因止血机制异常所致、以自发性出血或 血管损伤后出血不止为特征的一组疾病。 出血性疾病可分为： 遗传性 获得性 止血机制 • 血管因素 • 血管受损 血管收缩 5－HT,TXB2,ET • 内皮损伤 表达黏附分子配体vWF • 血小板黏附、聚集 • 表达TF 外源性凝血启动 • 释放tPA，TFPI 纤溶系统激活 • 基底膜暴露 激活FXII 内源性凝血启动 血管内皮细胞促凝功能 vWF 血小板 内 皮 VII a X Xa 凝血酶 细 血液凝固 胞 TF IX IXa 凝血酶原 PAI-1 抑制 纤溶 止血机制 • 血小板因素 • 黏附：GP Ib-vWF-基底膜胶原纤维 • 聚集：胶原、凝血酶 GPIIb/IIIa-Fbg • 形成血小板血栓 • 释放：聚集血小板变形、活化、释放 • TXA2 血管收缩、血小板聚集 • PF3 参与凝血 • 直接激活FXII、FXI 凝血系统活化与抗凝 凝血活酶生成 AT-III 肝素 凝血酶生成 纤维蛋白生成 PS + TM PC 纤溶系统 抗凝与纤维蛋白溶解 • 抗凝机制：抗凝血酶-III （AT-III）；蛋 白C系统（PC）；组织因子途径抑制物 （TFPI ）；肝素 • 纤溶系统：纤溶酶原；纤溶酶原活化物 （t-PA,u-PA)；纤溶酶相关抑制物。 • 纤维蛋白(原)、纤维蛋白降解产物 （FDP） 抗凝系统 1.抗凝血酶(AT、ATIII) ：约占血浆生理性抗凝 活性的75%主要功能是灭活Fxa及凝血酶 2.蛋白C系统：包括蛋白C(PC) 、蛋白S(PS)及凝 血酶调节蛋白(TM)等组成，它们共同互相配合 通过灭活FV和FVIII而发挥抗凝作用 抗凝系统 3.组织因子途径抑制物(TFPI) ：直接抗FXa作用； 在Ca2+存在条件下，有抗TF/FVIIa复合物作用 4.肝素：主要由肺或肠粘膜肥大细胞合成，