原发性醛固酮增多症-段课件.ppt

停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH) 停用 1 周: ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性) 诊 断 原醛诊断标准 高血压及低血钾 疑似 螺内酯试验阳性 3次尿钾量大于25mmol/l 初步诊断 血、尿醛固酮高（立卧位实验） 确诊 血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ降低 肾上腺CT 必备条件： 1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋 病因诊断 一般醛固酮瘤较特醛症者为重。低血钾、碱中毒更明显，血、尿醛固酮更高。 动态试验 1、上午立位前后血浆醛固酮浓度变化（立卧位试验） 醛固酮的分泌受体位变化和肾素-血管紧张素影响较小，而与ACTH昼夜变化有关。 正常人上午8-12时取立位时，血浆醛固酮高于上午8时。（体位超过ACTH影响） 醛固酮瘤患者上午8-12时取立位时，血浆醛固酮不上升，反而下降，因RAAS系统受抑制更重。 特醛者在相同条件下，血浆醛固酮上升超过正常人。 Ⅱ 速尿加立位试验： 方法：清晨平卧，Frusemide 0.70mg/kg，总量 40mg, im, 立位2h。试验前后测定肾素及 血管紧张素Ⅱ活性 正常：R-A 活性明显上升。原醛症无明显变化 * 原发性醛固酮增多症 肾上腺解剖 解剖学： 位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。两侧共重10-15克。组织学：皮质、髓质和基质 肾上腺正常CT表现 肾上腺生理功能 肾上腺皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和性激素， 肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。 球状带细胞---分泌盐皮质激素，主要是醛固醇 束状带细胞---分泌糖皮质激素，主要是皮质醇 网状带细胞---分泌性激素，如脱氢雄酮和雌二醇， 也能分泌少量的糖皮质激素。 肾上腺生理功能 髓质产生儿茶酚胺 髓质位于肾上腺的中央部，周围有皮质包绕，上皮细胞排列成索，该部上皮细胞经铬盐处理后，显棕黄色，故称为嗜铬细胞。 嗜铬细胞用组织化学方法又可分为两型： 一类为肾上腺素细胞，胞体大，数量多；主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强； 一类为去甲肾上腺素细胞，胞体小，数量少。主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官 肾上腺病变的分类 功能亢进性病变 Cushing综合征 Con综合征（原发性醛固酮增多症） 肾上腺性性综合征 嗜铬细胞瘤 功能低下性病变 Addison病（垂体型、肾上腺型） 肾上腺非功能性病变 囊肿 髓脂瘤 非功能性腺瘤 非功能性皮质癌 转移癌 概 述 醛固酮增多症可分为原发性和继发性。 原醛症（primary aldosteronism）是由于肾上腺皮质腺瘤或增生分泌醛固酮增多所致。不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症, 又称Coon综合征 继醛症（ secondary aldosteronism）系肾上腺以外的疾病引起的醛固酮增多症，包括肾病综合征、心衰、肝硬化腹水等。 原醛症多见于成人，女性多见，约占高血压患者的0.4％～2％。近年发现10%以上血钾正常的高血压病患者为原发性醛固酮增多症 病因分类 醛固酮瘤， 最多见，占原醛症的60-85％，大多数为一侧单个腺瘤，直径1-2cm。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。 少数为肾素反应性腺瘤。是一种特殊类型，在立位动态试验中，对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，反应同于特醛症。 病因分类 特发性醛固酮增多症 约占15-40％，其肾上腺病变