再生障碍性贫血-AA幻灯片.pptVIP

wangxia2266@ * 再生障碍性贫血（aplastic anemia AA） 临床血液教研室 王侠 一、 概 述 定义：AA是一组由各种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损，使造血干细胞分化、增殖障碍,从而导致全血细胞减少的一类贫血。 发病率：0.72/10万,CAA 81.7%、AAA 18.3% 分类：1. 按病程 2. 按病因 AAA 6m~1年 CAA 1年 原发性AA 继发性AA * 那些原因可导致再障的发生？是如何发生的？实验室检查应注意那些问题？ 二、 病因及病机 病因: 1、药物、化学因素：氯霉素、解热镇疼药、他巴唑、 甲硝唑、抗痨药、抗癌药；苯及衍生物；农药等。 2、物理因素：如射线、同位素等，直接损害造血微 环境，抑制造血。 3、生物因素：病毒最多见，如肝炎后AA。 4、部分PNH可演变为AA：称AA-PNH综合症。 病 机? 1、造血干细胞损伤：经体外细胞培养证实AA病 人的骨髓中CFU-GM、CFU-E、CFU-Meg均 减少；造血干细胞移植效果好。 2、BM微环境受损：在体外，给造血干细胞以合 适的生长条件能形成正常的集落；雄性激素及 细胞因子治疗效果好。 3、免疫障碍：研究发现，由于免疫紊乱，AA病人血中干扰素（IFN）、及肿瘤坏死因子（TNF）等抑制造血的因子增加；用免疫抑制剂治疗效果好。 * 三、 临床表现 1.贫血、出血、感染 2.肝、脾、淋巴结不肿大 3.一般抗贫血治疗无效 四、 实验室检查 PB： 1、Hb↓、RBC↓、WBC↓、PLT↓、Ret↓。 2、分类淋巴细胞↑。 3、RBC呈正细胞、正色素改变，不见有核 RBC。 BM: 1、肉眼观察:脂肪滴↑、骨髓小粒↓ 2、增生度：多数减低或重度减低。慢性AA可见灶 性增生。 3、红系减少，以中、晚幼RBC（Ⅱ型）为主；成熟 RBC呈正细胞、正色素改变。 4、粒系减少，各阶段均见，比值偏低，形态无异常。 5、淋巴细胞：相对增高在30%以上。 6、巨核细胞：明显减少或消失；PLT散在少见或 罕见。 7、骨髓小粒成分：呈网架状，以非造血细胞为主。 8、BM报告：根据临床和血象支持AA的髓象改变（支持性诊断）。 五、诊 断 标 准 1、全血细胞↓,Ret绝对值↓。 2、肝、脾不大。 3、骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃，须有 巨核细胞↓，骨髓小粒中非造血细胞↑。 4、能除外其他全血细胞↓的疾病（如PNH、MDS-RA、 MF、脾亢）。 5、用一般抗贫血治疗无效。 特点： ①PB：Hb↓、RBC ↓、Ret ↓、WBC↓ 、 PLT↓； 分类淋巴细胞比值↑，不见有核RBC，成熟RBC呈 正细胞正色素改变。 ②BM：增生减低，非造血细胞↑ ③肝、脾不肿大。 ④一般抗贫血治疗无效。 AAA与CAA的鉴别表 AAA CAA 起病 多急 多慢 病程 ? 6个月 ? 1年 主要症状 出血、感染 贫血、出血多为皮肤黏膜出血 血象 WBC ? 2?10?/L PLT ?20?10?/L Ret ? 1% WBC ? 2?10?/L PLT ? 20?10?/L Ret ? 1% 骨髓象 典型AA髓象 可有灶性增生 预后 死亡率高或转成慢性 慢性迁延不愈 wangxia2266@