呼吸科间质性肺疾病教学课件.ppt

诊断：主要依靠影像学和BLAF 诊断：BLAF呈牛奶状放置后沉淀，脂蛋白含量高， PAS染色阳性 治疗： 1，肺灌洗治疗 全麻下双腔气管导管一侧通气，另一侧肺灌洗的方法 每次200-500ml 总量5000-12000ml 2，CM—CSF 四 、 朗格汉斯细胞组织细胞增生症Langerhans cell histiocytosis) 树突细胞--朗格汉斯细胞--肉芽肿--肺，骨骼 20-40男性，吸烟 骨骼破坏，气胸 韩—雪—柯病（Hand-Schuler-Christian disease)5岁,骨损坏，突眼，尿崩症 勒--雪病(Letterer-Siwe disease)幼儿 胸部X线：网片 泡性肺气肿 蜂窝肺 肺囊肿 纤维化 治疗：激素及细胞毒药物效果差 预后：幼年发病者预后差 成年发病者部分好 （二）无病理活检资料，须符合以下条件： （1）主要条件① 胸片 ② TBLB，BALF鉴别 ③临床鉴别 （1）次要条件 ①BALF TLC↑ CD4/CD8↑ ②SACE活性升高 ③PPD阴性或弱阳性 ④ 67Ga肺扫描或18FDG-PET符合结节病 ⑤高血钙症或尿钙增多 符合所有主要条件，3/5项次要条件。 二，鉴别诊断 一、肺门淋巴结结核 ①年龄、中毒症状 ②PPD阳性 ③单侧肺门淋巴结肿大 ④有原发灶 ⑤CT见淋巴结中心区有坏死 二、淋巴瘤 ①发热、消瘦、贫血、胸腔积液，消化系症状 ②单侧或双侧不对称胸内淋巴结肿大，融合，常累及上纵隔，隆突下 ③肿瘤侵犯邻近器官，上腔静脉阻塞综合征 ④活检 三、肺门转移性肿瘤 四、其他肉芽肿病 过敏性肺泡炎、铍肺，感染性、化学性因素所致肉芽肿 【治疗】 1、无需治疗：病情稳定，无症状。每3个月复查胸片 2、需要治疗： （1）累及重要器官（眼、神经、肾、心） （2）有症状的II期以上结节病 （3）进行性肺功能下降 （4）恶性高钙血症 首选糖皮质激素治疗 ①未累及重要器官或单纯胸内淋巴结 泼尼松30-40mg/d，2个月内减至20mg/d，1个月内减至15mg/d，维持6-9个月，以后每2-4w减2.5mg/d 缓慢减量，可隔日顿服，疗程1年 ②累及重要器官 泼尼松40-60mg/d 每4w 减10mg/d至20mg/d 缓慢减量同上 免疫抑制剂，细胞毒药物 【预后】 急性起病 好 慢性起病 差 死因：呼衰或心肌、脑受侵 病例 蒋××，男，37岁，因间断咳嗽4个月入院。 现病史 患者4个月前无明显诱因出现咳嗽，伴有少量白色粘液样痰，无发热和咳血。咳嗽症状时轻时重，无明显规律。曾自服红霉素和阿莫西林治疗后症状有好转，于我院门诊行肺部CT检查示双肺上叶、下叶胸膜下少许炎变；双肺及双侧叶间胸膜区多发结节影并纵隔及双侧肺门多发淋巴结肿大，性质考虑肉芽肿性病变可能性大，请结合临床。 病程中无胸痛、咯血，无腹痛腹泻，体重无明显减轻。体格检查未见异常 诊断 结节病 第四节 其他弥漫性间质性肺疾病 一、过敏性肺泡炎 （hypersensitivity pneumonitis,HP） 也称外源性过敏性肺泡炎（ extrinsic allergic alveolitis,EAA ）为吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎。组织性特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎，伴非干酪样肉芽肿，有时累及终末细支气管。 (一) 病因 1.有机抗原 微生物孢子，生长于植物如干草，稻草，谷粒，蘑菇肥料，树皮，蔗渣，空调，湿化器 动物蛋白，鸟（鸽子和鹦鹉等） 2.无机抗原 低分子量化合物，某些药品 3.易患因素 职业接触（农作、收获蔗糖，蘑菇，木工） 污染的中心供暖气和湿化器 嗜好（养鸟，鸽子） 粉尘抗原颗粒： 嗜热放线菌孢子 (二) 发病机制 III型、IV型变态反应 病理：急性期 肺泡、间质性肺炎 亚急性期 肉芽肿形成 慢性期 弥漫性肺间质纤维化 (三) 临床表现 急性型 亚急性型 慢性型 发病 迅速 迁延 隐袭 发热 有 无 无