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恶性淋巴瘤介绍 提要：恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占小儿恶性实体瘤的第一位，多发于5～12 岁儿童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遗传学因素异常是发病的重要因素。本文就从个以下几个方面为您详细介绍恶性淋巴瘤。 一、恶性淋巴瘤基本概述?　　恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11／10万～18／10万，略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1．5／10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。而且，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区；②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美国家。?　　恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占小儿恶性实体瘤的第一位，多发于5～12 岁儿童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遗传学因素异常是发病的重要因素。接受肾移植并用免疫抑制可诱发，或可因淋巴结长期反复发作非特异性反应增生而激发。临床以浅表淋巴结无痛性进行性肿大或伴发热、消瘦及肝脾肿大为特征。根据瘤组织细胞特点可分为何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)两大类。二、恶性淋巴瘤的诊断?　　(一)详细询问病史?　　包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。?　　(二)体征?　　1．全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。?　　2．其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。?　　(三)特殊检查?　　1．血常规检查，包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。?　　2．血化学检查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。?　　3．血清免球蛋白检查。?　　4．尿常规检查。?　　5．髂骨穿刺涂片或活检。?　　6．放射学检查：胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。?　　7．病理学检查：淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。?　　8．细胞免疫检查：E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。?　　9．腹部B超或CT扫描、MRI及胃肠钡餐透视等。?　　10．开腹探查只在选择病例中进行，尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。?三、恶性淋巴瘤的治疗?　　(一)治疗原则?　　1．何杰金氏病的治疗原则?　　(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治疗为主，如有大的纵隔肿块，应采用化疗与放疗综合；病理为淋巴细胞消减型，应用全淋巴结放射。?　　(2)ⅡB期：一般采用全淋巴结放射，也可单用联合化疗。?　　(3)Ⅲ1A：单纯放射治疗。?　　(4)Ⅲ2A期：放射与化疗综合治疗。?　　(5)ⅢB期：单用化疗或化疗加放疗。?　　(6)Ⅳ期：单用化疗?　　2．非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则?　　(1)低度恶性：①I、Ⅱ期：大多采用放疗，放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。②Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化疗。?　　(2)中度恶性：I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案。?　　(3)高度恶性：淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案。?　　3．手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限，而且治愈率也低，常需辅以放疗或化疗。?　　(二)外科治疗?　　1．胃肠道恶性淋巴瘤的手术治疗?　　原发性胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗。可明确病变部位、切除病变组织和制订治疗计划，淋巴瘤的切除率较癌肿要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除应慎用。肠道淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜。对于切除不尽的瘤体，可于术中置银夹固定，以便术后放疗。?　　2．泌尿生殖系统恶性淋巴瘤的手术治疗?　　原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢和子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除，术后再给放疗或化疗。?　　3．脾脏恶性淋巴瘤的手术治疗?　　原发于脾脏的恶性淋巴瘤很少见。术前与其他脾肿瘤较难鉴别，术后病理回报可以确诊。I～Ⅱ期病例单纯手术切除5年生存率为40％，若术后辅以化疗或放疗可提高到60％。?　　(三)化学治疗?　　1．何杰金氏病的化疗：?　　近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步，最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多