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肾小球疾病概述 倪兆慧 上海第二医科大学附属仁济医院 定义 一组疾病 临床表现相似 病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同 主要累及双肾小球 肾小球（光镜） 发病机制 发病机理1----免疫反应 循环免疫复合物的沉积 发病机理1----免疫反应 固有抗原 循环抗体 （肾小球基底膜 或上皮细胞) 原位免疫复合物 发病机理1----免疫反应 细胞免疫也起重要作用 致病病因 免疫反应 细菌内毒素 抗原抗体复合物沉积 脂多糖，IgA聚合物 抗基底膜抗体 C3途径激活 激活补体系统 血小板聚集 局部血管 中性粒细胞浸润 激活Ⅶ因子 内凝血纤 单核细胞浸润 维蛋白沉积 激肽释放 肾小球炎症 血管活性酶释放 小球局部 基底膜暴露断裂 增加毛细血管 细胞组织破坏 或出现裂孔 通透性 发病机理2----炎症反应 炎症细胞 单核-吞噬细胞 中性粒细胞 噬酸性粒细胞 血小板等 肾脏固有细胞 产生炎症介质----肾小球炎症病变 分泌 ECM 炎症介质 细胞因子（ EGF,PDGF,TNF,TGF,eta) 血管活性肽（AngII,ET eta) 前列腺素类 黏附分子 超氧阴离子--氧化应激 NO 补体激活 发病机理3----非免疫机制作用 肾小球内高压 高灌注 高滤过 大量蛋白尿 高血压 高糖 过多摄入蛋白质 高血脂 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 临床表现1----蛋白尿 蛋白尿0.15g/d 分子屏障----大分子蛋白 电荷屏障----白蛋白（6.9万 Da）为主 肾小球滤过膜 肾小球毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 临床表现2----血尿 镜下 血尿3个/HP，肉眼血尿1ml血/1L尿 血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分布容积 肾性血尿：畸形红细胞3种,占70%以上；不对称曲线（左移） 非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线 临床表现3----水肿 肾病性水肿 肾炎性水肿 临床表现4----高血压 原因 临床表现5----肾功能损害 急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭 一过性肾功能损害 肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 肾炎综合征 急性肾炎综合征 急性起病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性氮质血症或急性肾功能不全 慢性肾炎综合征 缓慢起病或诱因诱发 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 慢性肾功能不全 急性肾小球肾炎 病因和发病机制 病因和发病机制 病因 各种感染：主要?-溶血性链球菌“致炎性菌株”感染 发病机制 感染诱发的免疫反应 胞壁上的M蛋白 胞浆或分泌蛋白的某些成分 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 IF：IgG, C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积 LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主 EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积 大体：肾脏体积较正常增大 临床表现和实验室检查 潜伏期：1-3周，男女 尿异常：血尿、蛋白尿、少尿 水肿 高血压 肾功能异常 生化检查：C3 (8 周内恢复正常） 诊 断 急性肾炎综合征表现 潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血症 血清C3下降，8周后恢复正常 肾活检示毛细血管内增生性肾炎 自愈倾向 鉴别诊断 慢性肾炎 IgA肾病：潜伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升高，肾活检确诊 非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清 C3正常，常无自愈倾向 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，肾活检确诊 急进性肾小球肾炎 隐匿性肾炎 系统性疾病肾脏受累：SLE, 紫癜性肾炎，肝炎相关性肾炎等 肾病综合征