10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学的研究.docVIP

10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学的研究 　　[摘要] 目的 分析孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的临床表现、病理学特点、免疫组织化学表型，并随访，探讨其诊断、鉴别诊断及预后。 方法 对10例孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、病理学特点分析及随访，并进行Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、β-catenin等免疫组织化学检测。 结果 10例患者中，男6例，女4例，发病年龄31～78岁，平均53.2岁；4例发生在脏层胸膜，2例发生在壁层胸膜，1例发生在胸壁皮下，1例发生在颈部，1例发生在纵隔，1例发生在背部皮下。镜检肿瘤组织主要由梭形细胞构成，可见程度不同的细胞丰富区及细胞稀疏区，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核分裂像因病变程度而异。其间可见丰富的胶原纤维，可伴玻璃样变性或黏液样变。免疫组化显示Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99和β-catenin阳性，SMA灶性或弱阳性。 结论 孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处，临床病理特征及免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。其生物学行为与组织学形态、生长方式有关，大部分为良性，一般手术完整切除预后良好；少数有低度恶性、恶性可能，表现为局部复发或转移，术后患者需长期随访。 　　[关键词] 孤立性纤维性肿瘤；免疫组织化学；CD34；Bcl-2；鉴别诊断 　　[中图分类号] R735.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）35-0056-04 　　孤立性纤维性肿瘤是一种较为少见的中间型软组织肿瘤，其组织来源未明。现有研究认为它是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。它最初由Klemperer等[2]1931年报道，主要发生在胸膜，曾被称为“局限性纤维间皮瘤”、“胸膜下纤维瘤”等。迄今为止，认为其可发生在全身各部位。其组织学形态复杂、多样，生物学行为难以预测。为了更好认识此类肿瘤，我们收集10例SFT，旨在探讨该肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等，现报道如下。 　　1 材料与方法 　　1.1 材料来源 　　收集清远市人民医院病理科2005年7月～2013年7月间诊断为孤立性纤维性肿瘤手术标本10例，其中男6例，女4例。年龄31～78岁，平均53.2岁（表1）。 　　1.2 方法 　　标本经4%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋、切片，行HE染色和免疫组化染色。免疫组化采用SP法，具体操作方法按说明书进行。所用抗体包括：Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、β-catenin等均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。 　　2 结果 　　2.1 临床特征 　　10例患者中4例发生在脏层胸膜，2例发生在壁层胸膜，1例发生在胸壁皮下，1例发生在颈部颈静脉孔区颅内外沟通型的占位病变，1例发生在纵隔，1例发生在背部皮下。临床主要表现为肿瘤区的压迫症状，如压痛、吞咽困难、活动后气促、咳嗽咳痰等，其中1例患者伴有低血糖症状（表1）。 　　2.2 大体及镜检 　　2.2.1 大体 大部分肿瘤为境界清楚的肿物，可见部分或完整包膜。肿物大小最小1.8 cm×1.6 cm×1.2 cm，最大28 cm×12 cm×10 cm。切面多为结节状，灰白、灰红色，质地略硬；部分区域见黏液样改变、出血区等。 　　2.2.2 镜检 肿瘤组织主要由梭形细胞构成，可见程度不同的细胞丰富区及细胞稀疏区，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核分裂像因病变程度而异，部分区域可富于鹿角形血管并形成血管外皮瘤样结构（图1）。其间可见丰富的胶原纤维，可伴玻璃样变性或黏液样变；部分病例夹杂成熟脂肪细胞。1例可见成簇的上皮样小圆形细胞（图2）。其中8例瘤细胞无非典型性，核分裂像少见，无出血、坏死。1例部分区域瘤细胞丰富，易见核分裂像（9/10HPF），病变考虑为低度恶性。1例瘤细胞密度明显增加，中度异型，核分裂像易见（20个/10HPF），并见多灶坏死，病变符合恶性（表2）。 　　2.3 免疫组化 　　Vimentin阳性10例，CD34阳性（图3）10例，Bcl-2阳性（图4）9例，CD99阳性10例，SMA弱阳性2例，β-catenin胞浆阳性10例，其中2例部分核阳性（表2）。 　　2.4 随访 　　手术后平均随访44.5个月，1例患者术后5个月死亡，其余均术后生存至今。 　　3 讨论 　　3.1 临床特征 　　SFT常好发于中老年人，无性别差异；可发生于身体任何部位。临床表现因部位不同而各异，早期表现为缓慢增大的无痛性肿块，较大的肿瘤可有压迫症状，个别病例可伴杵状指、低血糖症[3]，是由于产生一种胰岛素样生长因子而导致的副肿瘤综合征。 　　3.2 病理