多发性肌炎和皮肌炎(风湿学分会指南).pptVIP

自身抗体 1、肌炎特异性抗体：抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4％．5％。抗Mi一2抗体在PM／DM患者中的阳性率约4％。20％。 2、肌炎相关性抗体：抗核抗体（约60％-80%）、类风湿闪子(约20％)、抗scI一70抗体、：抗SSA抗体和抗SSB抗体、抗PM—Scl抗体、抗Ku抗体。 肌电图 90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可表现为典型i联征改变 肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。 2、DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在肌束内。炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。 表l Bohan／Peter建议的PM／DM诊断标准 1．对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称惟无力，持续数周至数月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2．肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核f-=明显，筋膜周时结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。。 3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。． 4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。 5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gott