PBL肾病综合征.doc

PAGE 8 肾病综合症 【疾病概要】 肾病综合症（简称NS），是由于肾小球滤过膜的通透性增高导致大量血浆蛋白由尿丢失的临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 国内各地住院患儿统计，肾病综合征发病数仅次于急性肾炎，是小儿泌尿系的常见病。 【疾病分类】 原发性肾小球肾炎：由肾脏本身疾病引起，占90%以上，多与免疫因素相关， 感染、劳累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水肿、血压增高等表现，分为单纯性肾病和肾炎性肾病。 继发性肾小球肾炎：由HYPERLINK /view/66040.htm肾脏以外的疾病引起，如：HYPERLINK /view/10009.htm紫癜性肾炎，HYPERLINK /view/44308.htm系统性红 斑狼疮，HYPERLINK /view/7030.htm乙肝相关性肾炎等。 遗传性肾炎：多有家族史，Alport综合征变现为血尿，同时伴有听力、视力 受损；薄基底膜病多表现为单纯镜下血尿，可反复发作。 【病理生理】 1、大量HYPERLINK /view/9956.htm蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时， 肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的HYPERLINK /view/3873100.htm通透性增加， 致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋 白尿。 　　 低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝 白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现HYPERLINK /view/2474658.htm低白蛋白血症，此 外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不 良或丢失也是低白蛋白血症的原因。 高胆固醇血症：高胆固醇和（或）高HYPERLINK /view/423134.htm甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和 脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制 与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。　　 水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙， 是水肿的主要原因。 　　 【临床表现】 单纯性肾病：好发于2-7岁，男性高于女性。起病缓慢，无明显诱因，水肿 最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊显 著水肿，重者腹水、胸水、心包积液。水肿可呈凹陷性。病初 一般情况较好，继出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可 有少尿，一般无血尿及高血压。 肾炎性肾病：多好发于学龄期。水肿一般不严重，除具备肾病4大特征（大 量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度水肿）外， 尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度氮质血症。 3、主要并发症： （1）感染：本病最常见的并发症。由于患儿免疫力低下、营养不良、多用皮质 激素、免疫抑制剂的使用，使患儿合并呼吸道、皮肤、泌尿道感染 及原发性腹膜炎。感染是病情反复的诱因，可影响激素疗效。 电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。长期禁盐、利尿剂、感染、 腹泻。钙、维生素D低下可导致低钙惊厥、骨质疏松。 高凝状态和血栓形成：合成凝血因子增加；血浆抗凝物质减少；高脂血症 血液粘滞度增高。 （4）急性肾功能衰竭：多低血容量所致。 （5）生长迟缓：主要见于频繁复发和长期大剂量皮质激素治疗的患儿。 【辅助检查】 尿液检查：蛋白定性检查（＋＋＋——＋＋＋＋）或更多，24小时蛋白定量 ＞0.05g/kg/d，可见透明管型，肾炎性肾病患儿尿内红细胞可增多。 血液检查：血清胆固醇＞5.7mmol/L（＞220mg/dl）；血尘明显增快；肾炎性 肾病者可有血清补体降低；有不同程度的氮质血症。 3、肾活栓穿刺： （1）目的：明确诊断，指导治疗，预后评估。 术前护理： ①详细向患儿家属介绍肾活检的方法、目的，缓解患儿及家属的心理负担。 ②签署知情同意书。 ③指导患儿俯卧位吸气末憋气及床上排尿排便。 ④完善术前检查：青霉素皮试 ⑤术前三天停用抗凝药物及影响出凝血功