大前庭导水管合征的影像诊断.pptVIP

大前庭导水管综合征的影像诊断 学生：叶新苗 导师：林顺发老师 概述 大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS） 定义：一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形的听力障碍，可伴有或不伴有眩晕 。听力检查通常表现为感音神经性聋。与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。 LVAS是先天内耳畸形，但是出生时听力损失可能并不存在或尚未出现。发病年龄为出生后至青春期任何年龄段，发病突然或隐匿，有感冒、颅外伤或其他使颅内压增高的病史。 外耳-中耳-内耳系统解剖 内耳结构 内耳分为骨迷路和膜迷路，骨迷路包括耳蜗、前庭、骨半规管。膜迷路套在骨迷路内，是密闭的膜性管腔或囊，包括椭圆囊和球囊，膜半规管及蜗管。 膜迷路充满内淋巴，膜迷路与骨迷路之间充满外淋巴；内、外淋巴互不相通。 前庭导水管 前庭导水管位于颞骨岩部，是连接骨迷路与后颅窝脑脊液的骨性通道，其内包含外淋巴、内淋巴管、小静脉等。 骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液。内淋巴管经此管连接内淋巴囊和前庭迷路，内淋巴管内的内淋巴液呈单向流动，维持内耳听觉毛细胞代谢平衡的内环境。 前庭导水管的结构 前庭导水管可分为近侧段和远侧段，两段之间为峡部。近端内口起于前庭内侧壁，逐渐向后上方延伸，平行于总脚走行，近段较短，约1.5mm。两段连接处为最狭窄部分，两者构