(高质)《ANCA相关小血管炎》.ppt

病理表现 Company Logo 毛细血管攀纤维素样坏死 Company Logo 新月体形成 Company Logo 小动脉纤维素样坏死 Company Logo 小管间质病变——炎细胞浸润 Company Logo Company Logo 免疫荧光——寡免疫性 Company Logo 电镜 Company Logo 头颈部受累的表现 多数病人可分别受累，问诊 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳： 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 Company Logo 其他脏器受累 外周神经系统：约50% 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 Company Logo 皮肤，肌肉和外周神经受累 Company Logo 实验室检查 实验室检查有助于判断血管炎类型，器官损害和严重程度，血管炎检查的基本项目包括血常规、尿常规、血清肌酐和肌酶水平、肝功、血沉和CRP、肝炎病毒、胸部CT或胸片、肺功能等 Company Logo 实验室检查 一般指标 血管炎活动期 ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低（正细胞正色素性贫血），WBC和PLT高 C3正常或偏低 ALB下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平升高 特异性指标-ANCA ANCA阳性率可达85-90%， PR3—cANCA—GPA/EGPA MPO—pANCA—MPA 诊断，指导治疗，判断复发 Company Logo 内 容 病因及发病机制 2 临床表现 3 诊断的进展 4 治疗进展 5 Company Logo 我国ANCA相关小血管炎的特点 1 美国1990年GPA分类诊断标准 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为GPA cANCA/抗PR3抗体阳性？ Company Logo Company Logo Company Logo ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展 威海市中医院 张作臻 内 容 病因及发病机制 2 临床表现 3 诊断的进展 4 治疗进展 5 Company Logo 我国ANCA相关小血管炎的特点 1 原发性系统性小血管炎 Company Logo ANCA 相关小血管炎 我国发病情况 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 北大医院肾内科近5年诊断1000例（赵明辉） 认识水平提高 方法学的改进 Company Logo 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 Company Logo 我国ANCA相关小血管炎 如何避免误漏诊？ 提高认识，综合诊断思维 临床和病理表现 熟悉诊断标准 规范化的ANCA检测 Company Logo 内 容 病因及发病机制 2 临床表现 3 诊断的进展 4 治疗进展 5 Company Logo 我国ANCA相关小血管炎的特点 1 Company Logo 病因及发病机制 原发性小血管炎与ANCA相关，导致ANCA产生的病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、药物和遗传等多种因素。 1.遗传：临床发现家族性ANCA相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活化，是ANCA介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等，尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。 Company Logo 3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎，常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。 4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引起血管内皮损伤。 Company Logo 内 容 病因及发病机制 2 临床表现 3 诊断的进展 4 治疗进展 5 Company Logo 我国ANCA相关小血管炎的特点 1 ANCA相关小血管炎的临床表现