vhl综合征 ppt课件资料讲解.pptVIP

VHL综合征; 胰腺可见多发大小不等囊性低密度灶,较大者位于胰颈部,大小约为62.6*50mm,平扫CT值约为11Hu,囊肿内部可见分隔,部分较厚增强后可见明显强化. 左肾下部可见外生性等密度影，皮质期强化，髓质期廓清。右肾可见囊肿无强化灶。脾脏形态大小正常，未见异常密度影。腹膜后未见异常增大的淋巴结影。 ; CT诊断：多囊胰腺可能；左肾下极富血供肿物，肾癌可能；右肾小囊肿. 结合临床考虑Von Hippel-Lindau综合征.;左肾中下部后侧见约16*14mm不均匀长和短T2、长T1异常信号，DWI呈异常高信号，反相位未见异常信号减低；皮质期病变中度不均匀异常强化，髓质期及延迟期病变稍廓清。胰腺体积增大，其内见多发大小不等的长T2信号，未见强化。 MRI诊断：左肾中下部后侧多血供结节伴坏死囊变、胰腺多发弥漫分布囊肿，考虑：Von Hippel-Lindau病；左肾癌（透明细胞癌）可能性最大。建议：头颅CT或者MRI检查。 ; MRI诊断：左肾中下部后侧多血供结节伴坏死囊变、胰腺多发弥漫分布囊肿，考虑：Von Hippel-Lindau病；左肾癌（透明细胞癌）可能性最大。建议：头颅CT或者MRI检查。 ;病理: (左)肾透明细胞癌，大小约为1.5*1.5*1cm，Furhman核分级2级，肾脏切缘未见癌。免疫组化：CD10(局灶)，CK7(+)，EMA(+),K