郑敏-浙江大学.PPT

概述 定义： 是一组累及多器官、多系统的自身免疫性疾病。 特点： 血清中可测得多种自身抗体； 病理改变主要为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液样水肿、纤维蛋 白样变性和血管炎； 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。 种类： 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征、 混合结缔组织病、重叠综合征等。 红斑狼疮(lupus erythematosus) 红斑狼疮分型 盘状红斑狼疮 （discoid lupus erythematosus，DLE） 深在性红斑狼疮（lupus profundus） 肿胀性红斑狼疮（lupus tumidus ） 亚急性皮肤型红斑狼疮 （subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE） 系统性红斑狼疮（大疱性、结节性皮肤狼疮粘蛋白病 ） （systemic lupus erythematosus，SLE） 新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus） Rowell syndrome 药物性红斑狼疮 （drug-induced lupus erythematosus） 病因 遗传因素 性激素 雌激素与SLE发病有关 青年女性多见，男/女为1/10 妊娠可诱发或加重 环境因素 紫外线、感染、寒冷、应激等 发病机制 具有遗传素质的个体 ↓各种因素 免疫功能紊乱 ↓ Ts淋巴细胞功能受损，B淋巴细胞功能亢进 ↓ 过量自身抗体 ↓ 机体损伤 （II、III、Ⅳ型变态反应） 临床表现 盘状红斑狼疮（DLE）： 分型： 局限型：仅累及头面部（面颊、鼻梁、唇、耳廓） 播散型：泛发全身 形态： 盘状红斑，界清，覆粘着性鳞屑，其下有角质栓； 皮损处毛细血管扩张、皮肤萎缩、色素减退； 累及头皮者可引起永久性脱发。 全身症状： 多无全身症状及脏器受累。 临床表现 组织病理： 表皮角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性； 真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润。 免疫病理： 狼疮带试验（lupus band test，LBT）：外观正常皮肤的直接 免疫荧光示皮肤基底膜带有IgG、IgM和C3的沉积，即LBT（+）。 DLE仅皮损处LBT（+）。 诊断：根据临床表现、病理。 鉴别诊断：扁平苔癣、脂溢性皮炎、多形性日光疹等。 临床表现 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 部位：面部、躯干上部和四肢。 形态：丘疹鳞屑型、环形红斑型。 全身症状：有不同程度全身症状；脏器受累少或无。 实验室检查： ①可有白细胞、血小板减少、血沉加快、免疫球蛋白增高等。 ②约80%患者ANA（+），60%~70%患者SCLE的标记抗体 Ro/SSA（+）和抗La/SSB抗体（+）。 临床表现 组织病理： 类似DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩不明显。 免疫病理： 皮损处LBT（+），10%~25%正常皮肤LBT（+）。 诊断： 根据临床表现、实验室检查。 鉴别诊断： 银屑病、环形红斑、Sweet综合征等。 临床表现 系统性红斑狼疮（SLE） 皮肤：80% ①特征性皮疹：蝶形红斑。 ② 盘状损害:(见前) 甲周及指末端紫红色斑点  冻疮样损害 脂膜炎 水疱和大疱 多形红斑样 粘膜损害 狼疮发 治疗 一般处理： 避光、忌光感作用的药物、感染等。 糖皮质激素： 泼尼松等（剂量根据病情而变化）。 免疫抑制剂： 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 其他： 静脉用免疫球