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科室讲座 2014-01-17 先天性胆管疾病 肝内型胆道闭锁 1、肝内、外胆管全闭锁，胆囊闭塞 2、肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁 声像图表现： 肝内、外胆管不扩张 胆囊不易显像（肝门处条索状回声） 肝、脾大，肝实质回声增粗，门脉高压症 肝内外胆管全闭锁，胆囊闭塞 肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁 肝外型胆道闭锁 肝外胆管闭锁，伴继发性肝内胆管扩张 声像图表现： 闭锁部位以上肝内、外胆管扩张 闭锁部位以下肝外胆管难显像 胆囊增大与否取决于闭锁部位 肝外胆管闭锁伴继发性肝内胆管扩张 先天性胆管囊状扩张症 常染色体隐性遗传病 胆管先天性结构薄弱 或交感神经缺如 累及整个胆道系统多个部位，也可局限于局部 根据扩张发生部位分为五型 先天性胆管囊状扩张症分型 I 型：肝外胆管扩张 A：胆总管显著性囊状扩张 B：胆囊管以下部位胆总管扩张 C：肝总管—胆总管全程扩张 先天性胆管囊状扩张症分型 II型：胆总管局限性憩室样囊状扩张 III型：胆总管远端（壶腹部），扩张程度轻 先天性胆管囊状扩张症分型