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【疾病名】小肠平滑肌肉瘤 【英文名】leiomyosarcoma of small intestine 【缩写】 【别名】intestinal leiomyosarcoma；liomyosarcoma of small intestine 【ICD 号】C17 【概述】 小肠平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma of small intestine)是起源于小肠壁肌 层、黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤，是小肠结缔组织恶性肿瘤中最 常见的一种。在小肠平滑肌瘤中，平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为 2∶1～4∶1好 发于空肠，近年有发生于Meckel憩室的报道。 【流行病学】 平滑肌肉瘤多发生在中年以上病人，以40～60 岁居多，平均年龄 50岁左 右。男、女性别发病率无差异。 国内资料表明小肠平滑肌肉瘤约占小肠恶性肿瘤 26.2%，仅次于小肠腺癌 和恶性淋巴瘤，位居第 3 位。解放军总医院资料表明小肠平滑肌肉瘤少于恶性 淋巴瘤，但比小肠腺癌多见，居第 2 位。 【病因】 目前没有相关内容描述。 【发病机制】 1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不 一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报道 1033例小 肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者 422例，占40.8%，回肠 298例，占28.8%，十二 指肠 207例，占20%，空回肠交界处 83例，占8%，未定位 23例，占2%。 2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包 膜，呈偏心性生长；切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束；质软、易 碎，个别有蒂。常为单发，多灶者仅占 1～3%。 根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为 4 型： (1)腔内型：约占 65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有 溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。 (2)壁内型：约占 15%。肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗 阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、 肠梗阻及出血。 (3)腔外型：约占8%。早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症 状。该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及 坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相 通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠 壁，造成缺血、坏死及穿孔。 (4)腔内外型：约占 10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。 2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时 较为困难，鉴别主要依据石 切片。关于诊断标准，各家意见不一。有人认为 以每 20个高倍视野 内出现5 个核分裂象为恶性标准，超过 5 个核分裂象应诊断 为平滑肌肉瘤；Ranchod 认为每 10个高倍视野核分裂象大于 3 个为平滑肌肉 瘤；Akwsri认为 1/10HPF 就可定为恶性；Berg 认为不典型的核分裂象、核的多 形性及染色深是肉瘤的基本特点 ；黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核 的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每 25个高倍视野见核分裂 象 1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过 5 个为平滑肌肉瘤。 3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区 连续计算 25个高倍视野 (HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉 管、瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平 滑肌肉瘤分为 3 级： Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核 分裂数多在 2～8个/25HPF ，平均为 5 个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3 可有肿 瘤坏死。 Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色 质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在 10～20个/25HPF ，平均为 12个，2/3 见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变 。 Ⅲ级：瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多 核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在 30～60个/25HPF ，平均为 45个，2/3 见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变 。 Ⅰ级预后较好，Ⅲ级最差。 4.转移途径 极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏，腹膜和瘤床种 植