周围神经疾病 (NXPowerLite)教学案例.pptVIP

* 发病机制 分子模拟机制 与周围神经组分相似的外来抗原 错误识别、自身免疫应答 周围神经脱髓鞘 体 液 免 疫 细 胞 免 疫 * * * 临床表现 前驱症状：病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染 症状，或有疫苗接种史。 起病方式：急性或亚急性起病，几天~2周达 高峰 运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）； 呼吸肌麻痹（本病主要危险） （主要症状） * 临床表现 感觉障碍：常有主观感觉障碍，客观感觉障碍 少见或较轻（手套/袜套型） 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹 自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍 * 临床表现 GBS变异型 Miller-Fisher综合征： 三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失 急性运动轴索型神经病(AMAN)： 迅速出现四肢瘫痪，多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早，病残率高 为纯运动型，无感觉障碍 脑神经型 * 辅助检查 腰穿脑脊液检查：蛋白-细胞分离（注意：内容、 时间相） 神经传导速度+肌电图：神经传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失。 神经活检：少做 * 诊断 病前1-4周有感染史； 急性或亚急性起病； 四肢对称性软瘫； 末梢型感觉障碍及脑神经受累； 脑脊液蛋白-细胞分离； 神经电生理改变 * 鉴别诊断 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍 横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累 重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍 * 治疗 病因治疗： 1、血浆交换； 2、免疫球蛋白静脉滴注； 3、皮质类固醇 * 治疗 辅助呼吸：——关键！ 对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹； 4、尿潴留；5、疼痛； 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞… 支持疗法和神经营养剂 康复治疗 * 预后 70~75%完成恢复 10%可有严重后遗症 3~5%死亡 * 病例1 25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查四肢肌力2级，肌张力低，腱反射低下，四肢远端痛觉减退，病理征阴性，神经传导速度明显减慢。 1 是周围性瘫还是中枢性瘫? 2 在病史询问中最有诊断意义的是? 3 定位？考虑为？ 长期饮酒、吸烟、糖尿病 有机磷农药中毒 甲亢病史、反复多次发作史 病前1-2周有上呼吸道感染症状 * 病例2 30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天有“上感”。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力0级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。脑脊液检查：白细胞8×106/L, 蛋白250mg/L,血钾3.8mmol/L. 诊断可能为 AIDP 周期性麻痹急性脊髓炎重症肌无力 为什么脑脊液检查正常 * 肌电图 腰 穿 颈椎MRI血 钾 病例3 男性，35岁，晨起发现四肢活动困难，在卫生院按“感冒”输注葡萄糖后症状加重，四肢不能活动。体查：神清，言语正常。四肢近端肌力1级，远端肌力4级，感觉无异常，无大小便障碍 为明确诊断最重要的辅助检查是 病变部位在哪 为什么输注葡萄糖后症状会加重？ 肌肉神经 脊髓脑干 * * 中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别 临床特点 周围性瘫痪 中枢性瘫痪 损害部位 脑神经核或其纤维、脊髓前角细胞或前根、脊神经 皮质运动区或椎体束 瘫痪分布 范围局限，以肌群为主 范围较广，单瘫、偏瘫、截瘫 肌萎缩 显著，且早期出现 早期无，晚期为废用性 肌张力 减低，呈弛缓性 增高，呈痉挛性 反射 浅反射消失，腱反射减弱或消失 腱反射亢进，浅反射消失 病理征 阴性 阳性 肌束颤动 可有 无 皮肤营养障碍 常有 多数无障碍 肌电图 失神经电位 神经传导速度正常，无失神经电位 * 中枢性损害 周围性损害 * 马蹄足 * 周围性面瘫 * * * 临床表现 年龄与性别：多为40岁以上，女姓多发； 分布：可以固定累及某一支，以第二、三 支常见， 95%为单侧； 特点：突发、短暂的剧痛，间歇期完全正常。 * 临床表现 “扳机点”：口角、鼻翼、舌、颊部等； 诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等； 痛性抽搐：痛+抽+自主N症状； 病程：周期性发展，很少自愈； 体征：神经系统无阳