狼疮性肾炎 2016版-医学课件.ppt

LN的肾外表现 1. 皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏) 2. 血液(三系减少溶贫) 3. 神经 (癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常) 4. 心血管(心肌炎心包炎心律失常等) 5. 消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损) 6. 呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变) 7. 发热、关节痛、浆膜炎、口腔溃疡 * 蝶形红斑 盘状红斑 * LN 的基本病理 1. 肾小球病变：原有细胞增生 炎性细胞浸润 免疫复合物沉积 毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩 间质细胞浸润、纤维化 3.小血管病变：高血压血管病 免疫性微血管病 坏死性小血管炎 血栓性微血管病 * LN 光镜病理 一、 LN肾小球病变 ? Ⅰ型 正常或轻微病变型 Ⅱ型 系膜病变型 Ⅲ型 局灶增殖型 Ⅳ型 弥漫增殖型 Ⅴ型 膜性病变型 Ⅵ型 肾小球硬化型 狼疮性间质性肾炎 ( 1982，WHO 分6型) * LN光镜病理 二、小管及间质病变 小管间质病变约占60%～70% 常见于 Ⅳ型，也见于 Ⅲ 型 少见于 Ⅴ型，很少见于Ⅱ型 可单纯表现为间质小管病变 间质水肿，炎性细胞浸润 小管损害 临床可呈急性肾衰表现 * LN光镜病理 三、小血管病变 高血压引起的血管病变 免疫介导的微血管病变 （HUS、TTP） 与抗磷脂抗体有关，促使肾小球硬化 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 引起的坏死性小血管炎（少见） 临床可出现急性肾衰竭 * 重症活动LN病理类型 * Ⅳ型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动 * 部分Ⅲ型.Ⅴ型 LN可有活动表现 * Ⅰ型 正常 * Ⅱ型 弥漫系膜增生 * Ⅱ型 弥漫系膜增生 * Ⅲ型 局灶增殖型 * Ⅳ型 弥漫增殖型 * Ⅳ型 弥漫增殖型 * 白金耳现象 * Ⅴ型 膜性病变 * 白金耳现象 * Ⅵ型 硬化性病变 * Ⅵ型 硬化性病变 * LN 的免疫病理 免疫病理： 满堂亮 肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积 肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性 间质小血管, 免疫荧光阳性 * LN 的免疫病理 Positive reaction in the glomerular mesangium with IgG. Positive reaction in the glomerular basement membranes with IgG / Ig M / IgA / C3 / C1q. * LN病理活动性指标 1. 细胞增生 　2. 细胞浸润 3. 细胞性新月体 4. 纤维素样坏死，核破裂 5. 透明血栓，白金耳 6.肾小管间质单核细胞浸润 * 慢性病变 肾小球硬化 纤维性新月体 间质纤维化 肾小管萎缩 * LN特征性病理 白金耳现象 苏木素小体 满堂亮 * happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy  继 发 性 肾 病 狼疮性肾炎 尽力尽智 至善至美 荆州市中心医院肾内科 熊 燕 * （一）掌握：狼疮性肾炎的临床表现、病理分型、治疗措施 （二）熟悉：狼疮性肾炎的实验室检查和其他检查 （三）了解：狼疮性肾炎的病因及发病机制 教学目标 * * 内容回顾： 1.急性肾损伤（AKI ）的诊断标准？ 2.肾脏可分泌的激素及主要作用？ 3.肾小球滤过膜包括哪些结构？包括哪两个屏障？ 4.蛋白尿的定义及产生原因 5.肾脏替代治疗包括哪些方法？ 6.肾性高血压按发病机制可分为哪些？ 上节课：总论 * 继发性肾病 是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。 临床表现：原发病表现+肾病表现 * 狼疮性肾炎(lupus nephritis ，LN) 是系统性红斑狼疮 （ SLE ）累及肾脏的表现 1. SL