激素依赖性肾病-刘蕾培训讲学.pptVIP

病例讨论 刘蕾 难治性肾病;阴性症状 无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。 无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。 病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。 ;体格检查（11.21） 入院后查体：一般状况尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，BP：90/70mmHg，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心率:100次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体无著征。;入院化验及检查 10.22 （入院第二天） 血常规：WBC8.3×109 /L 中性粒40.2﹪ 淋巴52.2﹪ 生化： 总蛋白57.4g/L↓ 白蛋白39.4g/L 总胆固醇4.64mmol/L 甘油三酯1.76mmol/L↑ 尿常规 尿蛋白＋3 微球蛋白：血1414.7ug/L 尿193ug/L ;排除继发性肾病综合征; 10.25（肾穿刺活检，两次尿常规结果） 尿蛋白＋1 ，尿隐血＋2 尿蛋白阴性，尿隐血＋1 24小时尿蛋白定量 尿总蛋白：1016mg/L (尿量约1L 体重22千克） ;微小病变性肾小球病;病理类型 微小病变（76.4） 局灶性节段性肾小球硬化（6.9） 膜性增生性肾小球肾炎（7.5） 单纯系膜增生（2.3） 增生性肾小球肾炎（2.3） 局灶性球性硬化（1.7） 膜性肾病（1.5）;化验;临床确定诊断 肾病综合征;如何诊断？ 诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS ;辅助检查;4.系统性疾病的血清学检查： ANA、抗ds-DNA抗体、Smith抗体 5.高凝状态和血栓形成的检查： 血小板增多，血小板聚集率增加 血浆纤维蛋白原增加 6.经皮肾穿刺组织病理学检查： 指征： 1.激素耐药或频繁复发 2.肾炎性肾病或继发性肾病综合征（临床、实验室）;一年内复发3次 激素有效 ？ 激素敏感还是已经产生耐药？ ;该患儿多次复发且激素有效;难治性肾病的定义;如何治疗？;勤复发/激素依赖型肾病的治疗;（3）改善肾上腺皮质功能： 氢化可的松7.5～15 mg/d 口服或促肾上腺激素(ACTH)静???来预防复发。可予ACTH 0.4 U/(kg.d)静滴3～5 d，然后激素减量，再用 1次ACTH以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。 （4）更换激素种类： 2.免疫抑制剂治疗;体会;请教