维生素D缺乏性佝偻病毒精品.pptVIP

鸡胸 漏斗胸 激期X 线骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变骨骺软骨带增宽(2 mm) 骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折 尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清 激期实验室检查 血钙稍低 血清 1,25-(OH)2 D3 ↓ PTH ↑ 碱性磷酸酶↑ 恢复期：治疗和日光照射后 临床症状和体征逐渐减轻 实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶1-2月降至正常 X线骨片：治疗 2-3 周后有所改善 钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常 后遗症期 遗留骨骼异常改变体征 多见于 2 岁的儿童 无任何临床症状 X 线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失 血生化正常 诊断 维生素D摄入不足的病史及临床表现 血生化检测：血清 25-(OH)D正常值：25~125 nmol/ L，早期即明显降低：8 ug/毫升 早期血骨碱性磷酸酶的浓度升高而血碱性磷酸酶的浓度可正常 血清钙浓度可以是正常的或降低的，而血清磷的浓度则常低于4mg/dl，而血碱性酶的浓度则是升高的。尿中CAMP升高而血中25-羟胆骨化醇则降低。 X-ray片改变 鉴别诊断 与佝偻病的体征鉴别 粘多糖病 软骨营养不良 低磷性抗D性佝偻病 远端肾小管酸中毒 维生素 D依赖性佝偻病 肾性佝偻病 肝性佝偻病 软骨营养不良 出生时即有症状，四肢粗短，头大，前额突出，腰椎前突，臂部后突 特殊体态(短肢型矮小)，骨骼X 线片 软骨营养不良 家族性低磷血症 X连锁遗传病，基因XP22.1-P22.2常染体隐性遗传 肾小管重吸收磷和25-(OH)D羟化障碍 佝偻病症状1岁出现，2~3岁后仍有活动性佝偻病表现 血Ca正常、血P↓、尿 P↑ 常规维生素治疗无效 治疗：口服磷酸盐 远端肾小管酸中毒 远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出现佝偻病 患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血钙，低血磷，与佝偻病相似 血钾低，血氯高，有低血钾症状 维生素 D依赖性佝偻: 常染色体隐性遗传，分两型: Ⅰ型-肾脏1-羟化酶缺陷 Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷 临床表现：重症佝偻病，血清Ca、P降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功能亢进 肾性佝偻病 慢性肾功能衰竭?钙磷代谢紊乱:Ca↓P↑ ?继发甲旁亢?骨质脱钙 ?佝偻病表现 肝性佝偻病 肝功能不良，25-羟化酶减少，佝偻病表现 治疗:目的是控制病情活动，防止骨骼畸形 药物:口服维生素D 预防 维生素D预防剂量：足月儿400IU/日，早产儿生后前3个月800万IU/日，以后同足月儿 维生素D制剂选择：D:A=1:3 维生素AD滴剂 每毫升含D3000IU，A9000IU，一月换一瓶 贝特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外壳） 伊可新：绿色外壳每粒含D500IU，A1500IU；粉红外壳每粒含D700IU，A2000IU 治疗 活动期肌注维生素D10~30万IU/次，一月后视病情改善情况决定是否再肌注维生素D 维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency 教学大纲 目的要求 一、熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系。 二、掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。 三、掌握本病的诊断和防治方法。 四、了解本病的鉴别诊断． 教学大纲 教学内容 一、一般介绍本病的病因与发病机制，指出甲状旁腺功能在本病发病机制所起的作用． 二、重点讲解本病的显性症状和隐性症状，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微的原因． 三、重点讲解本病的诊断． 四、一般介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功能不全和痉挛性喉炎的鉴别． 五、重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不同之点． 发病机制 VitD缺乏→血中钙离子浓度降低→神经肌肉兴奋性增高→发作 临床表现 症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛 隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征（Trousseau） 诊断 引起低血钙的病史 突发无热惊厥 反复发作，发作间歇神智清醒且无神经系统阳性体征 血总钙低于1.75~1.88mmol/L或游离钙低于1.0mmol/L 治疗 急救处理 补充钙剂 维生素D * 维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency 教学精品课件 教学大纲 目的要求 一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。 二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。 三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。 四、了解本病的鉴别诊断。 五、掌握本病的治疗与预防。 教学大纲 教学内容 一、一般介绍维生素D的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。 二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用）。 三、重点