小脑血管母细胞瘤教学文稿.pptVIP

病例随诊 男性，22岁 头昏两天 病理诊断：（小脑蚓部占位组织）血管母细胞瘤。 免疫组化标记结果：AE1/AE3-,EMA-,CgA-,Ki-67(+,3%)；间质细胞 S-100+、GFAP+、NSE+、Syn+；血管内皮细胞 CD34+、CD31+、F8+。 血管母细胞瘤 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤； 占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%； 主要发生于成人（30~40岁多见）； 囊性变是其突出特点； 由密集不成熟的血管组织构成； 分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。 血管母细胞瘤 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤； 占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%； 主要发生于成人（30~40岁多见）； 囊性变是其突出特点； 由密集不成熟的血管组织构成； 分型：实质肿块型、大囊小结节型（典型表现）和单纯囊型。 实质肿块型影像表现 仅有结节而无囊腔，肿瘤为大的结节，由高度丰富的幼稚血管组成。 MRI：不均质　　　　　 　　　　 肿瘤实质　　肿瘤血管 　T1WI：　稍低　　 　低信号 　T2WI：　高　　　　 低信号 　增强后显著强化，水肿明显。 分析 1. 年龄，发病部位； 2. 流空血管 分析 3. 强化方式 分析 4. 水肿程度 大囊小结节型影像表现 大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏动减少所致；