边缘性脑炎讲义教材.pptVIP

Limbic Encephalitis 1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”概念，指累及边缘系统的CNS 炎性疾病，亚急性起病，以记忆障碍、癫痫发作和精神异常为主要表现，伴有肺癌并排除脑转移；尸检神经病理显示“炎性反应和变性改变主要位于边缘系统白质的颞部”。认为它是肿瘤相关性疾病，故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎(parane oplastic limbic encephalitis，PLE)。 2001 年在LE患者体内发现抗电压门控性钾离子通道(VGKC) 抗体， 大多数患者并未发现肿瘤且临床症状呈可逆性，传统的LE概念被打破。 2007年Dalmau 等提出了“抗NMDAR脑炎”概念，即由机体针对NMDAR产生特异性IgG 抗体导致的一种新型LE，对免疫治疗效果较好。患者的血清或脑脊液中可以分离出抗NMDAR抗体，明确了该病的自身免疫性脑炎的性质。 LE的临床类型 1 病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion); 2 自身抗体介导性LE (autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE); 3 自身免疫疾病伴随的LE (limbic encephalitis with autoimmune disease)。 1 病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion): 单纯疱疹病毒感染最多见; 免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10%; 临床表现与其他LE类似; CSF HSV PCR可以确诊; 及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率。 移植后急性LE: (Post-transplant Acute Limbic Encephalitis PALE): 人类疱疹病毒6型(Human Herpesvirus-6,HHV-6)； EB病毒 (EBV)； 水痘-带状疱疹病毒(VZV)。 KremerS, Matern JF, Bilger K, et al.EBV limbic encephalitis after allogenic hematopoietic stem cell transplantation[J].J Neurordiol,2010,37(3):189-191 PALE多发生于移植后15-60d,儿童及成年男性多见; HHV-6主要累及海马及其他边缘结构; EBV可累及双侧丘脑,基底神经节及颞叶内侧,很少累及海马; 临床特点： 顺行性记忆丧失 癫痫 抗利尿激素分泌异常综合征 MRI可见双侧颞叶内侧、海马体、杏仁核、内嗅区、海马回T2、FLAIR、DWI非强化异常信号； CSF病毒DNA PCR阳性可协助诊断； 治疗：控制癫痫发作 抗病毒 对症支持治疗 对于器官移植后病人出现急性人格改变、明显记忆缺失或不能解释的癫痫，应考虑本病。 2 AMLE 2.1 抗细胞内抗体相关的LE 2.1.1 抗Hu 抗体： 即1型抗神经元核抗体，抗原为表达于神经元核的RNA 结合蛋白家系，其中HuD 蛋白主要表达于小细胞肺癌（SCLC）细胞。常见于吸烟者及年龄＞40岁的人群，可表现为意识障碍、记忆减退、癫痫发作及精神异常等。还可累及大脑皮质、脑干、小脑、脊髓及自主神经等。该类患者对肿瘤及免疫治疗有一定效果，可使症状趋于稳定，但很少能完全改善，多预后不良。 Grisold W, Giometto B, Vitaliani R, et al. Current approaches to the treatment of paraneoplastic encephalitis [J]. Ther Adv Neurol Disord,2011, 4(4):237-248. 2.1.2 抗Ri 抗体： 即2 型抗神经元核抗体，报道很少，主要见于伴发SCLC 或乳腺癌的患者，常表现为眼阵挛-肌阵挛综合征、共济失调，癫痫发作少见。 Launay M, Bozzolo E, Venissac N, et al. Paraneoplastic limbic encephalitis with positive anti-RI antibodies and mediastinal seminoma [J]. Rev Neurol (Paris), 2008, 164 (6/7):612-619. 2.1.3 抗Ma2 抗体： Ma 蛋白主要表达于神经元及睾丸生殖细胞，