常见的周围神经病诊治蒲传强.ppt

* * * * 甲硫氨酸含有S－甲基，通过各种转甲基作用可以生产多种含甲基的重要生理活性物质，如肾上腺素，但是甲硫氨酸在转甲基之前必须先于ATP结合，生成SAM，SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。活性甲硫氨酸在甲基转移酶的作用下，可将甲基转移至另一种物质，使其甲基化，而SAM并成S-腺苷同型半胱氨酸，后者进一步脱去腺苷生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸可以接受N5-甲基四氢叶酸提供的甲基，重新生产甲硫氨酸，形成一个循环过程，称为甲硫氨酸循环。催化N5-甲基四氢叶酸转甲基生成甲硫氨酸的酶称为N5-甲基四氢叶酸转甲基酶，其辅酶是VB12，它参与甲基的转移。 当VB12缺乏时， N5-甲基四氢叶酸的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的生成。使组织中游离的四氢叶酸减少，不能重新利用它来转运一炭单位，影响嘌呤、嘧啶的合成，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂，因此当VB12缺乏时，可以产生巨幼红细胞性贫血。同型半胱氨酸的堆积可引起同型半胱氨酸尿症。同型半胱氨酸还可以通过胱硫醚合酶催化，与丝氨酸缩合成胱硫醚，后者进一步生成半胱氨酸和◎酮丁酸， ◎酮丁酸转变成琥珀酸单酰辅酶A，通过三羧酸循环，可以生成葡萄糖，所以甲硫氨酸是生糖氨基酸。目前认为高同型半胱氨酸血症具有重要的病理意义，高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化的独立危险因子。 腺甙钴胺是L-甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶，促使L-甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A。 VB12缺乏所致的神经疾患也是由于脂肪酸的合成异常而影响了髓鞘的转换，结果髓鞘质变性退化，造成进行性脱髓鞘。 氨基乙醇通过SAM获得3个甲基变成胆碱， 磷脂（磷脂酰胆碱）， * * 常见的单神经病 动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。 滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。 外展神经麻痹：炎性，高颅压。 面神经炎：Bell麻痹，桥小脑角肿瘤，白血病，脱鞘。 听神经受损：中耳炎，听神经瘤。 舌下神经麻痹： 正中神经麻痹：腕管综合征 尺神经麻痹： 坐骨神经受损：炎性，压迫。 多发性单神经病 常见病因 结节性多动脉炎 周围神经孤立性血管炎 韦格纳肉芽肿病 糖尿病 压力敏感性周围神经病 冷球蛋白血症 结节病 莱姆病 HIV感染 少见病因 副肿瘤性 淀粉样变 麻风病 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 非白血性白血病-淋巴瘤浸润 血管内淋巴瘤 干燥综合症 伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎 多发性神经病 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等 神经丛病 神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂 仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致 臂丛 腰骶丛 糖尿病周围神经病 单神经病 多发周围神经病 糖尿病 糖尿病治疗有效果 吉兰-巴雷综合征 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP) 急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy，AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 （acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN） Fisher综合征 （Miller Fisher syndrome，MFS） 急性泛自主神经功能不全 （acute panautonomic neuropathy） 急性感觉神经病 （acute sensory neuropathy，ASN） 慢性炎性脱髓鞘性周围神经病 CIDP 典型CIDP 变异型 获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病 纯运动性神经病 纯感觉性神经病 POEMS综合征 多发性周围神经病 器官肿大 水肿 M蛋白 皮肤改变 B12缺乏性周围神经病 亚急性联合变性 多发性周围神经病 B12缺乏 胃部病变：胃癌、慢性胃炎 甲钴胺治疗有效 多灶性运动神经病 MMN 运动神经节段性脱髓鞘 肌电图：传导阻滞 腰穿：蛋白高 对激素治疗有显著效果 副肿瘤综合征 多发性周围神经病 恶性肿瘤 中老年人 遗传性压力敏感性神经病 Refsum病 遗传性感觉神经病 遗传性运动神经病 遗传性感觉运动神经病 其它更多遗传性周围神经病 遗传性周围神经病 周围神经病的诊断思路 Step1：查体 颅神经 运动 感觉 自主神经 Step2:基本辅助检查 血常规 血生化（血糖） 血B12,叶酸 血免疫 Step3：特殊检查 肌电图 糖耐量试验 脑脊液 尿本周蛋白 血毒物 X