常见的主动脉夹层的诊断与治疗.pptVIP

内五 科 王锋顺 急性主动脉综合征(AAS) AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。胸痛特点为发病急骤的剧烈疼痛（撕裂样或刀刺样），可沿病变走向转移，伴大汗，又称为“主动脉性疼痛”。主要包括： 主动脉夹层（Aortic Dissection，AD） 主动脉壁间血肿（Intramural Hemorrhage and Hematoma，IMH） 主动脉穿通性溃疡（Penetrating Aortic Ulcer，PAU） 主动脉瘤破裂（Aortic Aneurysm，AA） 1 2 3 4 主动脉解剖 AAS示意图 主动脉夹层 真假动脉瘤 壁间血肿 裂破内向 裂破内向 向外扩张/破裂 向外扩张/破裂 主动脉溃疡 局限于中层 AAS示意图 流行病学 AD的定义 发病机制 临床表现 AD的诊断 病理生理 AD的治疗 1 2 3 4 7 6 5 急性主动脉夹层(AD) 主动脉夹层的定义 AD是指主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内，导致血管壁分层，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。 流行病学 AD的平均年发病率为0.5～1人/10万人口，在美国每年至少发病2000例； AD最常发生在50～70岁的男性，男女性别比约3∶1； 40岁以下较罕见，此时应除外有家族史者、马凡综合征或先心病等；40岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女 。 本病主要表现为主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。 主要易患因素 高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～ 90%； 主动脉中层病变：Marfan、Ehlers Danlos综合征； 内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄； 壁中血肿蔓延； 妊娠，主动脉炎，创伤等。 发病机制 病理生理 De Bakey分型 Ⅰ型：累及升主、降主和腹主动脉； Ⅱ型：仅累及升主动脉； Ⅲ型：累及降主、腹主动脉。 Stanford 分型 A型：累及升主动脉，预后差，应尽早手术治疗； B型：仅累及降主动脉，预后相对好于A型，但手术效果差，应积极进行介入治疗或保守治疗。 病程分期 急性期： 2周； 亚急性期：2周~2月； 慢性期： 2月。 未经治疗的AD患者，发病24小时内每一小死亡约1%，半数以上一周内死亡，约70%二周内死亡，约90%一年内死亡。 该病为心血管疾病中致命的急诊之一。 病理生理 临床表现 特点：多样性，复杂性，易漏诊，易误诊 疼痛 出血症状 缺血症状 压迫症状 心功能不全症状 疼痛 74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ，持续不缓解，与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同，AD的疼痛往往有迁移的特征 ，提示夹层进展途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛：可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型AD 腹部剧痛：常见于Ⅲ型AD 临床表现 临床表现 主动脉瓣关闭不全 突发主动脉反流是A型AD常见并发症； 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累，或撕裂的内膜片突入左室流出道所致； 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全。 临床表现 急性心肌梗塞 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见； 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD。 临床表现 心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血； 临床易误诊为心包炎。 休克 多由于III型AD并发外膜破裂所致； 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等。 临床表现 神经系统病变 神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等； 易误诊为脑血管意外。 发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口，或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支，引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。 临床表现 肾血管性高血压、肾衰竭 常见于III型AD，是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄，造成急性肾衰竭； 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭。 其它罕见的临床表现 声音嘶哑、上呼吸道阻塞、吞咽困难及咳血或呕血等 。 体征 血压与脉搏 心脏体征 胸部体征 腹部体征 神经系统体征 影像学检查 X线平片 超声 MRI 血管造影和DSA CTA AD的诊断 主动脉结或上纵隔增宽 钙化内移 胸腔积液 无特异性 完全正常 :10％～20％ X线平片 敏感性：60％～80％， A型达78％～100％ 特