常见的肾脏风湿免疫科诊疗指南.ppt

肾脏风湿免疫科诊疗常规 肾病风湿免疫科 肾病综合征 一、概述：肾病综合征（NS）诊断： 1、尿蛋白＞3.5g/d； 2、血浆白蛋白≤30 g/ L ； 3、水肿； 4、高脂血症。 前2项为必备条件，但NS完整诊断应包括病因、病理及并发症，常见继发性病因：系统性红斑狼疮、糖尿病、HBV相关肾炎、过敏性紫癜、骨髓瘤肾病等。 原发性NS常见病理类型： MCD、MN、FSGS、MSPGN（IgAN与非IgA肾病）、MPGN，是制定治疗方案的重要依据。难治性NS包括激素依赖（治疗有效，减量过程或停药2周内复发2次）和激素抵抗（足量激素8-12周无效）。 NS常见并发症： 1、感染； 2、血栓栓塞病； 3、急性肾损伤； 4、代谢紊乱。 二、必检项目 1、血、尿、粪常规+隐血； 2、24小时尿蛋白、uMA、α1- M、尿蛋白/肌酐； 3、尿酶和尿本-周氏蛋白； 4、血糖、血脂及生化；肝、肾功能； 5、血清蛋白电泳、免疫功能、甲状腺功能； 6、 ESR CRP； ANA； 7、病毒指标； 8、凝血功能； 9、心电图； 10、胸片； 11、泌尿系彩超、肝胆彩超； 三、可选项目 1、纤溶二项； 2、24小时尿尿酸； 3、眼底检查； 4、肿瘤指标； 5、糖尿病3项和糖耐量、胰岛素释放试验； 6、ENA谱和抗心磷脂抗体； 7、血管炎5项； 8、感染指标； 9、其他影像学检查 四、处理原则 1、病因和诱因治疗 2、对症支持治疗：休息、低盐饮食、利尿、 降压、ACEI/ ARB等 3、并发症治疗：⑴控制感染；⑵抗凝、抗 血小板；⑶降脂；⑷防治肾损伤。 4、免疫抑制剂应用。 5、肾活检指征：⑴儿童、青少年单纯型NS， 先治后穿；⑵其他原则上先穿再治。 五、原发性NS免疫抑制剂分型治疗方案 MCD（成人） （一）初发（激素标准方案） 泼尼松（龙）1 mg/kg.d（≤60mg/d），4-8周（最长16周），完全缓解2周后减量，每2周减原剂量10%至5-10 mg/d，维持6-9个月。 （二）难治性NS（激素依赖或抵抗） 1、足量激素 + 环磷酰胺（CTX） 激素同标准方案，CTX 2 mg/kg.d，共6-8g，最多不超过12 g。 2、小剂量激素 + 环孢素A（CSA）或他克莫司（FK506） ● 泼尼松（龙）0.5 mg/kg.d 4-8周，减量维持。 ● CSA：2-4 mg/kg.d分两次口服，血药谷浓度80-150ng/ml，4-6个月减 量，0.5mg/kg.d/1-2月减至1-1.5 mg/kg.d维持，总疗程1-2年。 ● FK506 0.05-0.1 mg/kg.d分两次服，血药谷浓度5-10ng/ml，4-6个月减 量维持，总疗程1-2年。 3、吗替麦考酶酯（MMF） MMF 0.5-1.0 g/次，日2次口服，3-6个月减量，疗程1-2年。 　 4、来氟米特（LF） 50mg/d×3d，20mg/d口服，疗程1-2年 MCD（儿童） （一）初发MCD 泼尼松（龙）2 mg/kg.d（≤60mg/d），至少4-6周，以后隔日顿服4周 减量，每月减隔日剂量的25%，总疗程＞6月。 （二）复发MCD 泼尼松（龙）2 mg/kg.d（≤60mg/d）至完全缓解≥3 d，后改隔日顿 服至少4周减量同初发MCD方案。 （三）激素依赖MCD 激素 + 细胞毒药物 ● 泼尼松（龙）2 mg/kg.d（≤60mg/d）至完全缓解≥3 d，改隔日顿服 至少3个月，减量至最低有效量维持，期间发生感染可改为每日顿服， 以减少复发风险。 1、CTX 2 mg/kg.d口服8-12周，最大累积量168 mg/kg 2、CSA 2-4mg/kg.d、FK506 0.05-0.1 mg/kg.d分两次口服，4-6月减量疗 程至少1年。 3、MMF1.2 g/m2.d，分两次口服，疗程1年。 ● 左旋咪唑2-2.5 mg/kg，隔日口服，疗程至少1年。 （四）激素抵抗MCD 1、小剂量激素（0.5 mg/kg