常见的HELLP综合症的诊断及处理.ppt

HELLP综合征 诊断和处理 郑州大学第三附属医院 李根霞 HELLP综合征的定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为严重并发症。 1954年，Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。 HELLP综合征的发病率 HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等 国外文献报道：在妊娠中的发生率为0. 5% ～0. 9% 10~20%重度子痫前期的合并HELLP 约70%的HELLP综合征发生于产前, 80%发生于孕37 周前。 国内文献：北京大学第一医院近十年： HELLP占重度子痫前期的6.1% HELLP综合征病因、发病机制 （1） HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明:LCHAD缺乏(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶） HELLP综合征病因、发病机制（2） 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高 HELLP综合征病因、发病机制（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加 HELLP综合征病因、发病机制（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 HELLP综合征临床表现 极大的变异性。 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 多数产前诊断；30% HELLP产后诊断 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 HELLP综合征的实验室检查及诊断（1） 实验室检查为HELLP综合征确诊的依据， 可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复 在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血： 外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） 血清胆红素大于20.5μmol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指标） -肝酶异常：ALT70U/L -血小板减少：100,000/mm3 部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常 （上述为Tennessee标准Sibai,1990) HELLP综合征的实验室检查及诊断（2） 根据Mississippi分类分为： Ⅰ 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×109/L血小板≤100×109/L； Ⅲ型：100×109/L血小板≤150×109/L； 当血小板计数小于50,000/mm3或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间，以除外DIC。 鉴别诊断 右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎 尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石 孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。 鉴别诊断 右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎 尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石 孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。 妊娠急性脂肪肝（1） 妊娠特发，少见，母儿死亡率高 常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH 早期疲乏、不适和头痛； 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好 妊娠急性脂肪